a i l i o t o F , a n m z u K a n a s k O © 1 7 3 T K 6 1 n e t s o k d n a s r e V n e d n e l l . ff u a H . A . r D : G h p , i a f n a e d n e d r e w ] D l [ b a h r e ß u a n e g n u r e f e i L i 9 9 4 3 A R H , t r a g t t u t S r e t s i g e r s l e d n a H d n u - z t i S , e B . n e t l a h e b r o v r e m ü t r r I d n u n e g n u r e d n ä s i e r P G K g a l r e V e m e h T g r o e G i . t e n h c e r e b r e t i e w Frühkindliche Entwicklung verstehen und richtig handeln Normal oder pathologisch? Abwarten oder Handeln? Vor allem in der Pädiatrie stellt sich diese Frage häufig. Damit für jedes Kind der richtige Weg gewählt wird, bietet dieser Klassiker der Entwicklungsneurologie Antworten auf Fragen und Probleme der frühen Entwicklungsphase. • Kriterien für echte Entwicklungsstörungen • Klinisch-diagnostische Strategien • Klarheit in Phänomenologie und Terminologie • Die richtige Balance zwischen Abwarten und Aktionismus • Indikationen für Diagnostik und Therapie Entwicklungsneurologie und Neuropädiatrie Michaelis/Niemann 2017. 5., überarb. u. erw. Aufl. 448 S., 80 Abb., geb. ISBN 978 3 13 118535 8 99,99 € [D] 102,80 € [A] Buch plus Online-Version in der eRef N E U Versandkostenfreie Lieferung innerhalb Deutschlands! Telefonbestellung: 0711/8931-900 Faxbestellung: 0711/ 89 31-901 Kundenservice @thieme.de www.thieme.de/shop

In eigener Sache Meine App Ein oft geäußerter Wunsch wird nun wahr: Die Pädiatrie up2date wird mobil. Mit der neuen eRef App können Sie die Pädiatrie up2date online und offline lesen. Die eRef App ist eine native App für Android und iOS – sie kann mit Smartphones und Tablets benutzt werden. Zum Offline-Lesen laden Sie sich die Ausgaben einfach herunter. Und das ganz Besondere der App: Sämtliche Thieme Zeitschriften, die Sie abonniert haben, oder Bücher, die Sie gekauft haben und die einen Rubbelcode enthalten, bündelt die eRef App für Sie an einer Stelle. Interessiert? Dann machen Sie sich gleich Ihr eigenes Bild. Hier erhalten Sie Zugriff: www.thieme.de/eref-app und hier helfen wir Ihnen bei Fragen: helpdesk@thieme.de. Mein Sammelordner Den von Ihnen so geliebten Sammelordner behält die up2date natürlich auch wei- terhin – jetzt mit einem noch besseren Überblick: Wir liefern Ihnen jedes Jahr eine Jahresübersicht mit den im letzten Jahr erschienenen Beiträgen (siehe Beilage in diesem Heft); bei jedem CME-Beitrag finden Sie eine Übersicht, was zuletzt zu die- ser Rubrik erschienen ist, und wenn Sie sich einen neuen Ordner bestellen (www. thieme.de/mein-up2date-ordner), bekommen Sie ein Register mit noch mehr Glie- derungsmöglichkeiten. Dies und noch einiges mehr steckt in Ihrer neuen Pädiatrie up2date. Schauen Sie doch mal rein. Wir sind gespannt auf Ihr Feedback und freuen uns über Anregungen und Kritik, am einfachsten per E-Mail an: paed-u2d@thieme.de. Kiriakoula Kapousouzi für Ihr Pädiatrie up2date-Team 4 Pädiatrie up2date 2017; 12: 3–4

Studienreferate Kolorektales Karzinom – Erhöhtes CRC-Risiko bei jugend- licher Fettleibigkeit? Kantor ED et al. Adolescent body mass index and erythrocyte sedimentation rate in relation to colorectal cancer risk. Gut 2016; 65: 1289 – 1295 Bei Erwachsenen geht man davon aus, dass bei erhöhtem Body Mass In- dex (BMI) auch das Risiko für ein ko- lorektales Karzinom (CRC) erhöht ist. Ob diese Assoziation auch für über- gewichtige Jugendliche und junge Er- wachsene gilt, untersuchte eine um- fangreiche Studie unter schwedi- schen Männern. Die Studie schloss 239 658 junge Männer im Alter von 16 – 20 Jahren ein. Bei ihrer obligatorischen Einberufungsunter- suchung wurden Größe und Gewicht er- fasst. Als Test auf entzündliche Erkran- kungen diente die Erythrozyten-Sedi- mentationsrate durch- schnittlich 35 Jahren Beobachtungszeit ermittelte man mit Hilfe des nationalen Krebsregisters 885 Patienten mit CRC (501 Kolonkarzinome, 384 Rektalkarzi- nome). (ESR). Nach Verglichen mit Männern, die bei der Eingangsuntersuchung normalgewichtig waren (BMI 18,5 bis < 25), zeigten stark übergewichtige Männer (BMI 27,5 bis < 30) sowie fettleibige Probanden (BMI 30 bis < 55) ein 2,08-fach (95 %-CI 1,40 – 3,07) bzw. 2,38-fach signifikant erhöhtes Risiko, im späteren Leben an einem CRC zu 1,51 – 3,76; pTrend < 0,001). Leicht übergewichtige junge Männer (BMI 25 bis < 27,5) wiesen ein 1,15-fach erhöhtes CRC-Risiko auf (nicht statistisch signifikant, HR 1,15; 95 %-CI 0,85 – 1,55). Untergewichtige Männer (BMI < 18,5) hatten ein um 14 % niedrigeres Risiko für CRC (nicht signifi- kant, HR 0,86; 95 %-CI 0,68 – 1,08). erkranken (95 %-CI Für Männer mit hoher ESR (≥ 15) war das Risiko für die Entwicklung eines CRC um 63 % erhöht (HR 1,63; 95 %-CI 1,08 – 2,45; pTrend 0,006), verglichen mit nor- malem ESR (< 10). Eine moderat erhöhte ESR (10 bis < 15) war mit einem um 40 % erhöhten CRC-Risiko assoziiert (nicht signifikant, HR 1,40; 95 %-CI 0,93 – 2,10). Auch bei Analysen, die anstelle von CRC das kolorektale Adenokarzinom unter- suchten, blieb eine statistisch signifikan- te Assoziation zu einem erhöhten BMI (fettleibig vs. normalgewichtig: HR 2,70; 95 %-CI 1,70 – 4,27; pTrend < 0,001) und ESR bestehen (hoch vs. niedrig: HR 1,72; 95 %-CI 1,13 – 2,62; pTrend 0,005). FA Z I T In dieser schwedischen Studie waren ein höherer BMI und Entzündungen in jungen Jahren (16 – 20 Jahre) mit erhöhtem Risiko für die spätere Ent- wicklung eines kolorektalen Karzi- noms assoziiert. Dr. Marion Hofmann-Aßmus, Fürstenfeldbruck Schizophrenie – Kognitive Leistungs- fähigkeit in der Jugend als Prädiktor? Kendler KS, Ohlsson H, Mezuk B et al. Observed Cognitive Performance and Deviation From Fa- milial Cognitive Aptitude at Age 16 Years and Ages 18 to 20 Years and Risk for Schizophrenia and Bipolar Illness in a Swedish National Sample. JAMA Psychiatry 2016; 73: 465 – 471 Studien konnten zeigen, dass ein Zu- sammenhang besteht zwischen einer schlechten kognitiven Leistung und dem Risiko für die Entwicklung von Schizophrenie. K. S. Kendler et al. ha- ben nun untersucht, ob Entwick- lungsprozesse, die für eine Schizo- phrenie prädisponieren, besser durch die kognitive Leistungsfähigkeit der Betroffenen in der Jugend oder durch eine abweichende Leistung von der kognitiven Leistungsfähigkeit von Fa- milienmitgliedern („Familial Cogni- tive Aptitude“, FCA) reflektiert wer- den. Mithilfe des „Swedish Hospital Discharge Register“ und dem „Swedish Outpatient Register“ wurden alle Individuen identifi- ziert, die an Schizophrenie oder einer bi- polaren Störung erkrankt waren. Berück- sichtigung fanden solche mit dokumen- tierter schulischer Leistung (n = 996 886; 1. Kohorte) und dokumentiertem Intelli- genzquotienten (IQ) (n = 106 187; 2. Ko- horte), die zwischen Januar 1972 und Dezember 1990 in Schweden geboren worden waren und über eine ausrei- chend große Zahl von biologischen Ver- wandten verfügten, um die FCA zu kalku- lieren. Das Risiko für Schizophrenie und bipolare Störung wurde mittels der schu- lischen Leistung im Alter von 16 Jahren, des IQs im Alter von 18 – 20 Jahren sowie der Abweichung dieser Ergebnisse von der FCA ermittelt. Innerhalb der 1. Kohorte waren 48,7 % der Patienten weiblich, die Prävalenzraten für Schizophrenie und bipolare Störung be- trugen jeweils 0,16 und 0,58 %; innerhalb der 2. Kohorte waren alle Patienten männlich, die Prävalenzraten beliefen sich hier auf jeweils 0,2 und 0,3 %. Das Ri- siko, an Schizophrenie zu erkranken, wur- de maßgeblich prognostiziert durch die Abweichung der schulischen Leistung des Individuums von der FCA (Hazard Ra- tio [HR] 0,56) nicht aber von der beob- achteten schulischen Leistung (HR 1,01). Die Ergebnisse für den IQ waren ver- gleichbar (HR jeweils 0,53 und 1,07). Nach Matching der Schizophrenie-Pa- tienten und Kontroll-Probanden in Bezug auf die kognitive Leistungsfähigkeit, wie- sen die Geschwister von Schizophrenie- Patienten schulische Leistungen und IQ- Ergebnisse auf, die sich nicht vom Bevöl- kerungsdurchschnitt unterschieden, so- wie eine deutlich bessere kognitive Leis- tung als Geschwister von Kontroll-Pro- banden. Die Korrelationen in Bezug auf die schulische Leistung und den IQ waren zwischen Prä-Schizophrenie-Patienten und ihren Geschwistern deutlich geringer als zwischen den gematchten Kontroll- Probanden und ihren Geschwistern. Das Risiko für eine bipolare Störung wurde weniger stark prognostiziert durch Ab- weichungen von der FCA. 6 Pädiatrie up2date 2017; 12: 6–9

Studienreferate der Child Neurology Society und der American Academy of Pediatrics aner- kannt wurden. – emotionale/psychologische Anliegen und Wohlbefinden 4. Wenn der Jugendliche 14 Jahre alt ist, Hier eine Zusammenfassung der Punkte: 1. Das Kinderneurologie-Team bespricht bis zum 13. Geburtstag des Kindes dessen Erwartungen und die seiner Bezugspersonen an den bevorstehen- den Übergang in das Erwachsenen- Gesundheitssystem. 2. Eine Einschätzung der Selbstmanage- ment-Fähigkeiten des Jugendlichen beginnt im Alter von 12 Jahren und wird jährlich fortgeführt. Die Ein- schätzungen werden dokumentiert und mit anderen Gesundheitsversor- gern besprochen. 3. Das Kinderneurologie-Team bezieht jeden Jugendlichen ab 13 Jahre und seine Bezugspersonen in die Über- gangsplanung ein. Die jährlichen Pla- nungsbesprechungen beinhalten – den medizinischen Zustand – die aktuelle Medikation und etwa- ige Nebenwirkungen – Zeichen, die Anlass zu Sorge bieten – genetische Beratung und Bedeu- tung der Erkrankung für die Fort- pflanzung – Themen zur Pubertät und Sexua- lität – Autofahren, Genuss von Alkohol und anderen Rauschmitteln, andere Risiken sollte mit den Bezugspersonen über die erwartete juristische Kompetenz des Jugendlichen gesprochen (ob evtl. eine gesetzliche Vormundschaft not- wendig sein wird) und eine Einschät- zung dazu dokumentiert werden. Ist die erwartete Kompetenz unklar, wird die Einschätzung jährlich wiederholt. Das Team unterstützt Maßnahmen zur Verbesserung der Entscheidungs- fähigkeit des Jugendlichen und steht Bezugspersonen im Umgang mit ju- ristischen Auswirkungen bei. 5. Wenn der Jugendliche 14 Jahre alt ist, erstellt das Kinderneurologie-Team einen Übergangsplan gemeinsam mit dem Jugendlichen, seinen Bezugsper- sonen, anderen gesundheitlichen Versorgern, Schulpersonal, etc. Der Plan wird jährlich angepasst. 6. Das Kinderneurologie-Team entwi- ckelt und überprüft den neurologi- schen Teil des Übergangsplans und aktualisiert ihn jährlich. 7. Das Kinderneurologie-Team findet in Zusammenarbeit mit dem Jugendli- chen und seinen Bezugspersonen einen passenden Behandler für das Er- wachsenenalter. Es koordiniert den Übergang mit einem Übergangspaket (dazu gehören u. a. der Übergangsplan und medizinische Informationen). 8. Das Kinderneurologie-Team nimmt Kontakt mit dem künftigen Behandler (in der Regel Neurologe oder Haus- arzt) auf und stellt sicher, dass dieser bereit ist, die Weiterbehandlung zu übernehmen. Ein Termin wird verein- bart und der Übergang in der Akte dokumentiert. Die Autoren merken an, dass das Vorge- hen in Sonderfällen abweichen kann und soll – etwa bei Erkrankungen mit einer geringen Lebenserwartung, bei denen eine Weiterbehandlung in der Kinder- neurologie die bessere Lösung sein kann. FA Z I T Die Mitglieder des Gremiums sind überzeugt, dass ihre allgemeinen Prinzipien für den Übergang realis- tisch und praxistauglich für die meis- ten neurologischen Diagnosen sind – und für die Patienten sinnvoll. Dr. Nina Drexelius, Hamburg 8 Pädiatrie up2date 2017; 12: 6 –9

SOP/Arbeitsablauf SOP – Hypokalzämie Hansjosef Böhles Eine Hypokalzämie entsteht, wenn der Kalziumausstrom aus dem EZR den Einstrom überwiegt. Die Verluste erfolgen vor allem über die Nieren. Falsch- niedrige Serumgesamtkalziumkonzentrationen werden bei Hypoalbuminämien gesehen. Hierbei ist die Konzentration des ionisierten Kalziums normal. Symptome der Hypokalzämie Es überwiegen vor allem die Zeichen einer gesteigerten neuromuskulären Erregbarkeit im Sinne eines tetani- schen Syndroms: ▪ schmerzhafte Muskelkrämpfe ▪ „Geburtshelfer-“ oder „Pfötchenstellung“ der Hände ▪ Spitzfußstellung ▪ periorale Krämpfe ▪ „Fischmaulstellung“ ▪ Laryngospasmus beim Kind ▪ Parästhesien: Kribbeln in Händen, Füßen, perioral und der Zunge ▪ tetanische Krampfanfälle Abklärung und Differenzialdiagnose der Hypokalzämie Handelt es sich bei dem Patienten um ein Neugebore- nes oder einen jungen Säugling, besteht für das Auftre- ten einer Hypokalzämie eine eigene Pathophysiologie. Nach der Geburt ist das Neugeborene von der materna- len Kalziumversorgung abgeschnitten und muss sich selbst regulativ versorgen. Dabei spielen eine Rolle: ▪ physiologischer Hypoparathyreoidismus ▪ nur geringes Ansprechen der Nieren auf PTH ▪ ein evtl. limitierter Kalziumbestand des Skeletts In den ersten Tagen nach der Geburt sinkt die Serum- kalziumkonzentration ab und erreicht am 2. – 3. Le- benstag ein Minimum. Die Serumphosphatkonzentra- tion steigt gleichzeitig an. Im Rahmen einer Asphyxie kommt es infolge Calcitoninfreisetzung zu einer weite- ren Absenkung der Serumkalziumkonzentration. Als pathologische Hypokalzämie werden folgende Se- rumkalziumkonzentrationen bezeichnet: ▪ bei reifen Neugeborenen < 2,0 mmol/l ▪ bei Frühgeborenen < 1,8 mmol/l Entsprechend dem Zeitpunkt der klinischen Auffällig- keit lassen sich 2 Formen der Neugeborenenhypo- kalzämie unterscheiden, die in ▶ Tab. 1 aufgeführt sind. Merke Kinder mit Hypoparathyreoidismus werden u. U. undiagnostiziert in Epilepsiesprechstunden ange- troffen. Nach dem frühen Säuglingsalter sind Hypokalzämien im Kindesalter meistens zurückzuführen auf: ▪ Hypoparathyreoidismus bei Di-George-Syndrom, Autoimmunendokrinopathie Typ 1, Kearns-Sayre- Mitochondriopathie, Kenney-Caffey-Syndrom (Kleinwuchs, Basalganglienverkalkungen, Verkal- kungen im Augenbereich) ▪ PHP (autosomal-dominante Vererbung) mit Zeichen einer hereditären Albright-Osteodystrophie (Klein- wuchs, gedrungener Körperbau, Übergewicht, leichte geistige Retardierung. Brachydaktylie mit typischer Verkürzung der Ossa metacarpalia und metatarsalia IV und V, subkutane gelenknahe Verkalkungen, Basalganglienverkalkungen ▪ Hypomagnesiämie, die zu einer verminderten Parathormonsekretion führt. Dies entspricht einem funktionellen Hypoparathyreoidismus. ▪ kalzipenische Rachitis ▪ Niereninsuffizienz ▪ vermehrte Phosphatzufuhr Prinzipien der diagnostischen Abklärung finden sich in ▶ Abb. 1. Aus der Diagnostik des linken Stranges ergeben sich verschiedene Formen einer kalzipenischen Rachitis. Zunächst ist nach der 25-OH-Vitamin-D-Konzentration im Serum zu fragen. Bei der Vitamin-D-resistenten Ra- chitis Typ I handelt es sich um den autosomal-rezessi- ven Defekt der 1-Hydroxylierung von 25-OH-Cholecal- ciferol. Bei der Vitamin-D-resistenten Rachitis Typ II handelt es sich um die sehr seltene Endorganresistenz. Diese Form ist jedoch in den meisten Fällen von einer 10 Böhles Hansjosef. Hypokalzämie … Pädiatrie up2date 2017; 12: 10–13

SOP/Arbeitsablauf Der Verdacht auf einen PHP wird durch die cAMP-Aus- scheidung im Urin mit folgendem Ergebnis differen- ziert: ▪ PHP Typ 1: niedrige bis normale cAMP-Ausschei- dung. PHP Typ 1 kann in die Formen 1a, b und c unterteilt werden: – PHP Typ 1a: autosomal-dominante Vererbung. Betroffen sind Kinder von Müttern mit PHP. Es besteht eine hereditäre Albright-Osteodystro- phie und in den Erythrozyten ist die Konzentra- tion des Gs-α-Proteins auf ca. 50 % vermindert. Bei den Typen 1a und 1c kann gleichzeitig eine Hypothyreose oder ein Hypogonadismus beste- hen. – PHP Typ 1b: keine Merkmale einer hereditären Albright-Osteodystrophie – PHP Typ 1c: Merkmale einer hereditären Albright- Osteodystrophie aber normale Konzentration des Gs-α-Proteins in Erythrozyten ▪ PHP Typ 2: erhöhte cAMP-Ausscheidung bei stark erhöhter Serumparathormonkonzentration Merke ▪ Bei der Abklärung von Hypokalzämien im Kindesalter muss immer zunächst die Serum- PTH-Konzentration beurteilt werden. ▪ Sehr häufig ist auf syndromale Zusammen- hänge zu achten (Di-George-Syndrom; Kearns- Sayre-Syndrom und Autoimmunendokrino- pathien). ▪ Hinweise auf eine Autoimmunendokrinopa- thie können sein: Moniliasis, Nebennierenin- suffizienz (Morbus Addison), Hypothyreose, Hypogonadismus, Osteosklerose, (Kenney- Caffey-Syndrom), Innenohrschwerhörigkeit, Nephropathie, Kleinwuchs. Ursachen einer Hypokalzämie sind folgende: ▪ Hypoparathyreoidismus ▪ Parathyreoidektomie ▪ Pseudohypoparathyreoidismus ▪ Hypomagnesiämie ▪ maligne Erkrankungen ▪ akute Pankreatitis ▪ Rhabdomyolyse ▪ septischer Schock ▪ chronische Niereninsuffizienz ▪ Vitamin-D-Mangel ▪ phytatreiche Ernährung PR AK TISCHE R HINWEIS Der Ca-Mangel durch Ernährung mit phytatrei- chem Chabati-Mehl ist Ursache der sog. „Mig- ranten-Rachitis“. → Patienten aus Afghanistan, Pakistan, Indien. Klinischer Vorstellungsgrund: Knochenschmerzen [710]. Eine ungenügende Parathormonbildung führt zu einer ungenügenden renalen Kalziumrückresorption und in der Folge zu einer verminderten 1,25-(OH)2- D3-Produktion mit einer verminderten intestinalen Kalziumresorption. Patienten mit einem PHP zeigen ein vermindertes Ansprechen auf PTH sowie auffällige Verkürzungen der Ossa metacarpalia und metatarsalia und Kleinwuchs, Adipositas und heterotope Gewebe- verkalkungen (z. B. Basalganglien). Patienten mit ma- lignen Erkrankungen haben häufig eine Hypalbumin- ämie und damit auch eine erniedrigte Konzentration des Gesamtkalziums, aber nicht des ionisierten Kalzi- ums. Besteht bei Tumoren eine erhöhte Osteoblasten- aktivität, so trägt der verstärkte Knochenaufbau zur Hypokalzämie bei. Bei Tumorlyse im Rahmen der Che- motherapie wird Phosphat freigesetzt, welches mit Kal- zium komplexiert und zur Hypokalzämie führt (Tumor- lyse-Syndrom). Die bei der chronischen Niereninsuffizienz erhöhten Plasmaphosphatkonzentrationen regulieren die Hydro- xylierung von 25(OH)-D3 zu 1,25-(OH)2-D3 nach un- ten, was von einer verminderten intestinalen Kalzium- absorption gefolgt ist. Eine Hypokalzämie kann auch die Folge einer Hypo- magnesiämie sein. Durch eine Hypomagnesiämie (Kap. Hypomagnesiämie) wird die PTH-Sekretion ge- hemmt. Über die Autoren Prof. Dr. med. h.c. Hansjosef Böhles Prof. em. der Kinder- uind Jugendmedizin, Johann Wolfgang von Goethe Universität, Frankfurt am Main Korrespondenzadresse Prof. Dr. med. h.c. Hansjosef Böhles Private Anschrift: Auf der Körnerwiese 12 60322 Frankfurt 12 Böhles Hansjosef. Hypokalzämie … Pädiatrie up2date 2017; 12: 10–13

Schritt für Schritt Endotracheale Intubation von Kindern Alexander Humberg, Wolfgang Göpel Bei der Intubation von Kindern sind Besonderheiten gegenüber Erwachsenen zu beachten. Da es sich bei Kindern oftmals um die erste Intubation handelt, sollte das Vorgehen bei schwierigem Atemweg antizipiert werden. Die geringere Apnoetoleranz des Kindes erfordert zudem praktisches Geschick und zügiges Vorgehen des Behandlungsteams. Aufgrund des weichen Gewebes der Strukturen der oberen Atemwege und der U-förmigen Epiglottis stehen verschiedene Laryn- goskopspatel zu Verfügung. Zu beachten ist ferner eine physiologische subglot- tische Enge im Kindesalter auf die mit einer entsprechenden Größe des Endotra- chealtubus reagiert werden muss. Jenseits der Neugeborenenperiode können unter engmaschiger Kontrolle Endotrachealtuben mit Cuff benutzt werden. Langzeitkomplikationen einer traumatischen Intubation finden sich oftmals im Bereich der Glottis und Subglottis in Form von Stenosen oder Granulomen. Grundlagen Bei der Intubation von Kindern muss zügig gehandelt werden. Die anspruchsvolle Technik setzt viel Geschick voraus und kann selbst erfahrene Teams in schwierige Situationen bringen. Theoretisches Wissen über Beson- derheiten im Kindesalter ist eine Grundvoraussetzung, um die Atemwege der jungen Patienten lege artis zu si- chern. Indikationen und Kontraindikationen Die Intubation dient der Sicherung der Atemwege zur Ventilation und Oxygenierung des Patienten. Wenn möglich, sollten je nach klinischer Situation zunächst alle möglichen nich- tinvasiven Verfahren zur Ventilation ausgeschöpft wer- den. Eine invasive Atemwegssicherung ist bei Kindern nur selten nötig. Untersuchungen zeigen, dass in der Notfallmedizin vor allem Kinder im Schulalter aufgrund eines Traumas intubiert werden müssen [3]. Merke Kinder mit bekannt schwierigem Atemweg oder Dys- morphiesyndrom sollten möglichst mit anderen Maßnahmen oxygeniert werden. Eine Intubation sollte dann nur mit Backup versucht werden – aber nur, wenn keine anderen Möglichkeiten der Ventilation bestehen und der Patient akut bedroht ist [5]. Gelingt eine Intubation nicht, sollte spätestens nach dem zweiten misslungenen Intubationsversuch mittels Gesichts- oder Larynxmaske beatmet werden. Selbst erfahrene Notfallmediziner haben eine gegenüber der Intubation von Erwachsenen erhöhte Versagerrate. Rachentubus oft ausreichend Ziel einer Beatmung ist immer eine ausreichende Oxygenierung und Ventila- tion, so dass bei gut funktionierender Masken-Beutel- Beatmungdiese nicht zwangsmäßig eskaliert werden muss. Die vulnerable Schleimhaut kann durch vermehr- te Intubationsversuche anschwellen und zu Obstruktio- nen und konsekutiv unmöglicher Beatmung führen. Säuglinge können über die Anwendung eines Rachen- tubus oftmals ausreichend ventiliert werden. Nach et- was praktischer Übung lassen sich Larynxmasken ein- fach platzieren und erlauben eine oft ausreichende Be- atmung des Kindes. Larynxmaske empfohlen Eine kürzlich erschienene gemeinsame Stellungnahme zum „Atemwegsmanage- ment mit supraglottischen Atemwegshilfen in der Kin- dernotfallmedizin“ [4] empfiehlt die Larynxmaske ne- ben dem Goldstandard der endotrachealen Intubation zur Oxygenierung und Ventilation von Kindern in Not- fallsituationen. Bei Kindern unter 10 kg Körpergewicht konnte für die Verwendung eines Larynxtubus auf- grund schlechter Daten und möglicher Gefahren aktu- ell keine Empfehlung gegeben werden. Erhöhte Versagerrate Eine passende Gesichtsmaske und richtige Durchführung der Beatmung bietet in den meisten Situationen die lebensrettende Technik. Risiken Bei supraglottischen Atemwegshilfen ist das Riskio von Magenüberblähungen und damit auch für Regurgitation und Aspiration erhöht. Außerdem steigt 14 Humberg Alexander et al. Endotracheale Intubation … Pädiatrie up2date 2017; 12: 14–19

Schritt für Schritt ▪ individuelle Einstellung des Beatmungsgeräts für das jeweilige Kind ▪ Medikamente zur Narkoseeinleitung und Notfall- medikamente in der richtigen Dosierung aufgezo- gen, sowie mindestens ein sicherer venöser Zugang ▪ mind. eine erfahrene assistierende Person ▪ bei Dysmorphiesyndromen oder bei erwartetem schwierigen Atemweg Vorhalten einer qualifizierten Assistenz (pädiatrische Intensivmedizin, Anästhesie, HNO, Kinderchirurgie u. a.) Cave Für den Notfall muss geklärt sein, wer als Backup hinzugerufen werden kann. Wahl der richtigen Tubusgröße Die Wahl der richti- gen Tubusgröße ist entscheidend für Komplikationen vor und nach Extubation. Merke Ist der Tubus zu groß, kann er erhebliche Schäden mit Langzeitfolgen anrichten. Ist er zu klein, besteht ein unnötig erhöhter Atemwegswiderstand. Zu beachten ist allerdings, dass bei klinischen Hinwei- sen auf einen engeren oder größeren Atemweg (Wider- stand beim intubieren, hoher Anteil an Nebenluft beim beatmen) ein anderer Tubus gewählt wird. Die Ab- schätzung der Tubusgröße jenseits des ersten Lebens- jahres kann mit Hilfe der Formel ID (mm) = 4,5 + (Alter (Jahre)/4) vereinfacht werden (Formel für heutzutage dünnwandigere Tuben modifiziert). Für geblockte Tu- ben kann eine halbe Größe kleiner gewählt werden. ▶ Tab. 1 gibt eine Übersicht der Größen je nach Alter. ▶ Tab. 1 Übersicht der geeigneten Größe des Tubus. Alter frühgeboren 0 – 6 Monate 6 – 12 Monate 12 – 24 Monate 2 – 4 Jahre 4 – 6 Jahre 6 – 10 Jahre 10 – 16 Jahre Tubus 2,0 – 3 3 – 3,5 3,5 – 4 4 – 4,5 4,5 – 5,5 5 – 6 6 – 7 7 – 8 Geblockter oder ungeblockter Tubus Aufgrund der subglottischen Stenose sind Drucknekrosen der Schleimhaut in diesem Bereich durch die Benutzung gecuffter Tuben gefürchtet. Tuben mit Cuff haben al- lerdings den Vorteil, vermehrte Intubationsversuche bis zum Finden des passenden Tubus zu reduzieren ▶ Abb. 2 Lagerung und Reklination von größeren Kin- dern. Durch Reklination des Kopfes wird die Sicht auf die Stimmbandebene möglich (O = orale Achse, P = pharyn- geale Achse, T = tracheale Achse). Benötigtes Material ▪ Sauerstoffanschluss mit Beatmungsbeutel und passender Gesichtsmaske (flach, weich und durch- sichtig, eine Nummer größer und kleiner sollte zur Sicherheit vorgehalten werden) ▪ getestete Absaugeinheit mit Katheter ▪ Laryngoskop und passende Spatel, Ersatzbatterien ▪ Tuben in passender Größe und in einer Nummer größer und kleiner ▪ Führungsstab für den Tubus ▪ Stethoskop ▪ EKG- und Pulsoxymetrie – Monitoring mit sauer- stoffsättigungsabhängigen Herzfrequenzton ▪ Kapnografie oder -metrie ▪ bei geblockten Tuben: Cuffdruckmessung ▪ Material zur Fixierung des Tubus 16 Humberg Alexander et al. Endotracheale Intubation … Pädiatrie up2date 2017; 12: 14–19

Schritt für Schritt entwickeln. Gerade mehrfache oder traumatische Intu- bationen, hoher Cuffdruck und lange Intubationsdauer sind Risikofaktoren [6]. Cave Minimale Bewegungen des Kopfes können zu unbe- absichtigten Extubationen oder Verlagerungen des Tubus in tiefere Regionen der Atemwege führen [8] und die Beatmungerschweren. Konsequenz für Klinik und Praxis ▪ Säuglinge und Kleinkinder haben einen ein physio- logischen Larynxhochstand. ▪ Bei Kindern bis zum 8. – 10. Lebensjahr befindet sich die engste Stelle subglottisch. ▪ Ist der Tubus zu groß, kann er erhebliche Schäden mit Langzeitfolgen anrichten. Ist er zu klein, besteht ein unnötig erhöhter Atemwegswiderstand. ▪ Narkotisierte Kinder sind anfälliger für einen Atem- wegskollaps. Interessenkonflikt Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Über die Autoren Dr. med. Alexander Humberg ist Assistenzarzt in der Neonatologie und Pädiatrischen Intensivmedizin an der Kli- nik für Kinder- und Jugendmedizin am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck. Prof. Dr. med. Wolfgang Göpel ist Ärztlicher Leiter der Neonatologie und Pädiatrischen Intensivmedizin an der Kli- nik für Kinder- und Jugendmedizin am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck. Korrespondenzadresse Dr. med. Alexander Humberg Neonatologie, pädiatrische Intensivmedizin Klinik für Kinder- und Jugendmedizin UKSH, Universität Lübeck Ratzeburger Allee 160 23538 Lübeck E-Mail: alexander.humberg@uksh.de ▶ Abb. 7 BURP-Manöver beim Säugling. Vorschieben des Tubus Nun kann der Tubus mittig durch die Stimmritze geschoben werden. An der ven- tralen Wand der Trachea ragt der Ringknorpel wulstig in das Lumen. Manchmal kann hier durch Drehen des Tubus das Vorschieben vereinfacht werden. Die schwarze Markierung sollte hinter der Glottis zu liegen kommen, blockbare Tuben werden nun geblockt. Die Tubusmarkierung an der Zahnreihe wird registriert und dokumentiert. Nun erfolgt die Lagekontrolle des Tubus (Auskultation [symmetrisches Atemgeräusch?], Pulsoxymetrie, bds. Heben und Senken des Thorax un- ter Beatmung, Kapnometrie und ggfs. – grafie [Gold- standard], ggfs. Röntgen Thorax). Komplikationen und Nachsorge Komplikationen Mögliche Komplikationen sind: ▪ Bradykardie und Herzstillstand durch Vagusreiz ▪ Fehlintubation des Ösophagus ▪ Aspiration ▪ Verletzung der Stimmbänder ▪ akzidentelle Einlungenbeatmung (bei zu tiefer Intubation) ▪ Nekrosen und Ulzerationen der Schleimhaut bei zu hohem Druck auf das Gewebe (zu großer Tubus oder zu hoher Cuffdruck) ▪ Zahnschäden ▪ Laryngospasmus Die Strukturen des kindlichen Atemwegs sind weicher als beim Erwachsenen, weshalb narkotisierte Kinder anfälliger für einen Atemwegskollaps sind [1]. Subglottische Stenosen. Kinder sind aufgrund der Größe und der Anlage des Krikoids bei rezidivierenden Intubationen gefährdet, subglottische Stenosen zu 18 Humberg Alexander et al. Endotracheale Intubation … Pädiatrie up2date 2017; 12: 14–19

Impressum Pädiatrie up2date 12. Jahrgang Eigentümer und Copyright © Georg Thieme Verlag KG 2017 Diese Zeitschrift wendet sich an Fachärzte und Weiterbildungsassistenten aus dem Fachgebiet Pä- diatrie sowie an interessierte Allgemeinmediziner. Der Inhalt unserer Zeitschrift ist fortbildungsorien- tiert und konsequent praktisch ausgelegt. Pädia- trisch tätige Ärzte sollen konkrete Handlungsanwei- sungen und Informationen zur zeitgemäßen Diag- nostik und Therapie erhalten. Schriftleitung Prof. Dr. med. Jörg Dötsch Klinik und Poliklinik für Kinder- u. Jugendmedizin Universitätsklinikum Köln Kerpener Str. 62 50937 Köln Tel: 0221/478-4350 E-Mail: joerg.doetsch@uk-koeln.de Weitere Herausgeber Univ.-Prof. Dr. med. Regina Ensenauer Bereich Pädiatrische Stoffwechselstörungen, Universitäts-Kinderklinik, Heinrich-Heine- Universität, Moorenstr. 5, 40225 Düsseldorf, Tel: 0211/8117695 E-Mail: regina.ensenauer@med.uni-duesseldorf.de Prof. Dr. med. Franz-Josef Kretz Klinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin, Klinikum Stuttgart Olgahospital, Bismarckstr. 8, 70176 Stuttgart, Tel: 0711/278-73331 E-Mail: F.Kretz@klinikum-stuttgart.de Dr. med. Paul W. Meier Gruppenpraxis für Kinder und Jugendliche, Schöngrünstrasse 42, CH 4500 Solothurn, Tel: 0041/032-6273777 E-Mail: paul.meier@me.com paul.meier@me.com Prof. Dr. med. Fred Zepp Kinderklinik und Kinderpoliklinik, Johannes-Gutenberg-Universität Mainz, Langenbeckstr. 1, 55131 Mainz, Tel: 06131/177326 E-Mail: Fred.Zepp@unimedizin-mainz.de Verlag Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstr. 14 70469 Stuttgart Postfach 3011 20 70451 Stuttgart Deutschland Tel.: +49(0)711/8931-0 www.thieme.de www.thieme.de/paed-u2d www.thieme-connect.de/products Projektmanagement: Dr. Eva Maria Thiel Klinik und Praxis Tel.: +49 (0)711 8931-657 Fax: +49 (0)711 8931-564 E-Mail: paed-u2d@thieme.de Redaktion: Dr. Catharina Brandes, Gmund, Julia Krcmar, Billigheim. Herstellung Anita Laux Tel.: 0711/8931-250 Fax: 0711/8931-393 E-Mail: anita.laux@thieme.de Abonnentenservice Tel.: 0711-8931-321 Fax: 0711/8931-422 E-Mail: aboservice@thieme.de Manuskripte Wenn Sie Interesse haben, bei der Pädiatrie up2date zu publizieren, wenden Sie sich bitte direkt an die Schriftleitung. Mit der Annahme des Manuskriptes erwirbt der Verlag für die Dauer der gesetzlichen Schutzfrist (§ 64 UrHG) die ausschließliche Befugnis zur Wahrnehmung der Verwertungsrechte im Sinne der §§ 15 ff. des Urheberrechtsgesetzes, insbeson- dere auch das Recht der Übersetzung, der Verviel- fältigung durch Fotokopie oder ähnliche Verfahren und der Verwertung in elektronischen Medien. Von dieser Regelung sind Beiträge freier Journalisten ausgenommen. Copyright Die Zeitschrift und alle in ihr enthaltenen einzelnen Beiträge und Abbildungen sind für die Dauer des Urheberrechts geschützt. Jede Verwertung außer- halb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigun- gen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Fotokopien Fotokopien für den persönlichen und sonstigen Ge- brauch dürfen nur von einzelnen Beiträgen oder Teilen daraus als Einzelkopien hergestellt werden. Verantwortlich für den Anzeigenteil Pharmedia, Anzeigen- und Verlagsservice GmbH Rüdigerstraße 14 70469 Stuttgart Postfach 30 08 80 70448 Stuttgart Tel.: +49(0)711/8931-466 Fax: +49(0)711/8931-470 E-Mail: Ulrike.Bradler@thieme-media.de Erscheinungsweise Die Zeitschrift erscheint vierteljährlich. Allgemeine Informationen Das Abonnement wird zum Jahreswechsel im Voraus berechnet und zur Zahlung fällig. Preis für ein Einzelheft € 56,00 zzgl. Versandkosten ab Verlagsort. Preisänderungen vorbehalten. Wichtiger Hinweis Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klini- sche Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, ins- besondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Heft eine Do- sierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, He- rausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf ver- wandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung der Zeitschrift entspricht. Für An- gaben über Dosierungsanweisungen und Applika- tionsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehal- ten, durch sorgfältigte Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegen- über der Angabe in dieser Zeitschrift abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten ver- wendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benut- zers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Be- nutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen. Hinweis für unsere Leser Der Verlag ist um eine zuverlässige Zustellung der abonnierten Zeitschrift äußerst bemüht. Gelegent- lich versäumen Abonnenten nach einem Umzug, ihre neue Anschrift mitzuteilen. In den betreffenden Fällen hilft die Bundespost, die neue Anschrift dem Verlag weiterzuleiten. Abon- nenten, die mit diesem Vorgehen nicht einverstan- den sind, werden gebeten, dies dem Verlag mitzu- teilen. Neuer Sammelordner Die einzelnen Beiträge der Pädiatrie up2date kön- nen nach Rubriken sortiert und in einem Ordner ar- chiviert werden. Abonnenten der Pädiatrie up2date können kostenlos einen neuen Archivierungsordner anfordern. Bitte wenden Sie sich unter Angabe Ihrer Anschrift und Abo-Nummer an den Georg Thieme Verlag, Zeitschriftenvertrieb, Pädiatrie up2date, Postfach 301120, 70451 Stuttgart, Tel.: +49(0)711/8931-321, Fax: +49(0)711/8931-422, Aboservice@thieme.de Printed in Belgium Satz: seitenweise, Tübingen Druck: Kliemo Printing, Eupen ISSN 1611-6445 Versandkosten Gesamtkosten Bezugspreise 2017* Abo Inland Europa Weltweit Normalpreis Institutionelles Abonnement** Vorzugspreis für Ärzte in der Weiterbildung und Studenten 173,00 295,–** 113,00 27,80 27,80 27,80 33,90 33,90 33,90 46,90 46,90 46,90 Inland 200,80 322,80 140,80 Europa Weltweit 206,90 328,90 146,90 219,90 341,90 159,90 Einzelheft 56,00 C= (D) zuzüglich Versandkosten ab Verlagsort, unverbindlich empfohlener Preis; inklusive der gesetzl. Mehrwertsteuer. * in C= (D); unverbindlich empfohlene Preise; inkl. der gesetzl. Mehrwertsteuer. Das Abonnement wird zum Jahreswechsel im Voraus berechnet und zur Zahlung fällig. Das Abonnement kann jederzeit begonnen werden. Die Bezugsdauer verlängert sich automatisch jeweils um ein Jahr, wenn bis zum 30. September des Vorjahres keine Abbestellung vorliegt. ** Der institutionelle Jahresbezugspreis inkludiert den Online-Zugriff für 1 Standort; weitere Informationen finden Sie unter http://www.thieme.de/connect/de/services/produkt-licensing.html. 20 Pädiatrie up2date 2017; 12

CME-Fortbildung Unter dieser Rubrik sind bereits erschienen: Akute Bauchschmerzen Nicola Tesch, Stephan Buderus Heft 4/2014 Differenzialdiagnostik des Erbrechens Tobias Wenzl Heft 4/2009 Die akute gastrointestinale Blutung im Kindesalter Rolf Behrens Heft 3/2014 Differenzialdiagnose chronischer Bauchschmerzen Rolf Behrens Heft 2/2009 Eosinophile Ösophagitis im Kindes- und Jugendalter – eine neue Krankheit? Michael Radke Heft 1/2014 Ikterus bei Kindern und Jugendlichen Stefan Wirth Heft 4/2008 Gastritis im Kindesalter Michael Radke, Klaus-Michael Keller Heft 3/2013 Rationelle Stuhldiagnostik Stephan Buderus Heft 4/2012 Pathologische Leberwerte – Interpretation in der Praxis Michael Melter Heft 1/2012 Obstipation Martin Claßen Heft 3/2011 Neonatale Cholestase Burkhard Rodeck Heft 2/2008 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen Rüdiger Kardorff, Michael Radke Heft 1/2008 Zöliakie Guido Kliemann, Klaus-Peter Zimmer Heft 2/2006 Gastroenteritis Klaus-Michael Keller, Michael Radke Heft 1/2006 ALLES ONLINE LESEN JETZT FREISCHALTEN Mit der eRef lesen Sie Ihre Zeitschrift: online wie offline, am PC und mobil, alle bereits erschienenen Artikel. Für Abonnenten kostenlos! eref.thieme.de/paed-u2d Sie haben Ihre Zeitschrift noch nicht freigeschaltet? Ein Klick genügt: www.thieme.de/eref-registrierung.

CME-Fortbildung ▶ Tab. 1 Alter, Prävalenz und Outcome bei funktionellen Störungen [1]. Symptom Regurgitation Rumination Alter Prävalenz in % Outcome 3 Wochen bis 12 Monate 41 – 67 verschwindet zu 90 % bis zum 12. Monat 3. – 8. Monat Cyclic Vomiting Syndrome Säuglings- bis Jugendalter Koliken funktionelle Diarrhö (Toddler- Diarrhö) Dyschezie (schmerzhafte Defäkation) bis ca. 5./6. Monat 6. – 60. Monat bis ca. 9. Monat 1,9 3,4 5 – 19 6 – 7 2,4 verschwindet mit der Zeit Besserungstendenz mit den Jahren, geht ggf. in Migräne über verschwindet bis zum 6. Monat verschwindet meist bis zum 60. Monat verschwindet meist bis zum 9. Monat Obstipation Säuglings- bis Erwachsenenalter 3 – 27 konsequente Therapie notwendig atopisches Ekzem, Erbrechen, Anaphylaxie/Sofortreaktion Diarrhö, Obstipation, Bauchschmerzen Kuhmilch-Elimination 2 – 4 Wochen Kuhmilch-Elimination keine Symptom- besserung Symptom- besserung spez. IgE: negativ spez. IgE: positiv Hautpricktest negativ positiv orale Belastung (standardisiert) negativ positiv keine Eliminationsdiät Eliminationsdiät ▶ Abb. 1 Procedere bei Verdacht auf Kuhmilchproteinallergie [2]. Regurgitation Ein gastroösophagealer Reflux im Säuglings- und jun- gen Kleinkindalter ist physiologisch, bis zum Ende des 1. Lebensjahres reift der gastroösophageale Ver- schlussmechanismus in der Regel aus, so dass grund- sätzlich kein Handlungsbedarf besteht. Steigt das Re- fluxat über den Ösophagus hinaus, also spuckt das Kind, spricht man von Regurgitation. Eine Refluxerkrankung liegt vor, wenn eine Ösophagi- tis (mit retrosternalen Schmerzen) vorliegt, eine Ge- deihstörung zu beobachten ist oder respiratorische Probleme (meist obstruktiver Art) bei rezidivierenden Mikroaspirationen auftreten. Merke Eine unkritische probatorische Therapie mit Säure- blockern bei Verdacht auf einen gastroösophagealen Reflux im Säuglingsalter ist nicht sinnvoll. Eine gastroösophageale Refluxerkrankung kann in der Folge einer Kuhmilchallergie auftreten, so dass eine probatorische Umstellung auf eine hypoallergene The- rapiemilch als diagnostische Eliminationsdiät über ca. 2 – 4 Wochen sinnvoll ist. Dabei sollte ein Symp- tomprotokoll geführt werden, danach erfolgt wieder Kuhmilchformula-Belastung. Nur, wenn es nach initia- ler Besserung wieder vermehrt zu Problemen unter der Belastung kommt, kann die Diagnose einer Kuh- milchproteinallergie gestellt werden [2]. ▶ Abb. 1 zeigt das Vorgehen der diagnostischen Einschätzung im Säuglings- und Kleinkindalter. Kürzlich wurde ein Score-System zur Erkennung von Kuhmilchproteinal- lergien vorgestellt (▶ Tab. 2), das zwar streng wissen- schaftlich noch nicht evaluiert ist, im täglichen Ge- brauch im Sinne eines Screenings jedoch sinnvoll er- scheint [3]. Es ersetzt nicht die Notwendigkeit einer gezielten Elimination mit anschließender Belastung. In einer Metaanalyse effektiver Behandlungsstrategien von Koliken bei gestillten Kindern konnte gezeigt wer- den, dass eine Behandlung mit Probiotika (insbesonde- re Lactobazillus reuteri) oder Fenchelpräparaten er- folgreicher als eine Placebobehandlung sein kann [4]. Merke Bei „Dreimonatskoliken“ kann eine diagnostische Eliminationsdiät mit hypoallergener Therapiemilch- formula zur Sicherung der Verdachtsdiagnose Kuh- milchproteinallergie sinnvoll sein. Die diagnostisch zur Verfügung stehenden Möglich- keiten haben alle Grenzen. Die pH-Metrie detektiert nur saure Refluxepisoden, eine Ösophagogastroduo- 24 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung denoskopie kann zwar eine Ösophagitis und andere Pathologien im oberen Gastrointestinaltrakt erkennen, bei unauffälligem Befund können aber refluxbedingte Beschwerden nicht ausgeschlossen werden. Das Aus- maß der Beschwerden korreliert nicht gut mit dem en- doskopisch-histologischem Befund. Zukünftig wird die kombinierte pH-Metrie mit ösophagealer Impedanz- messung der Goldstandard in der Refluxdiagnostik werden. Damit können auch nicht saure Refluxepiso- den quantifiziert werden. Die Methode ist allerdings zeitaufwändig, Normwerte im Kindesalter werden zur- zeit evaluiert, die Technik steht noch nicht flächende- ckend zur Verfügung. Eine Sonografie bei einem spuckenden Kind bezüglich Reflux ist verzichtbar, das Spucken (Regurgitation) al- lein beantwortet die Frage – eine Quantifizierung der Refluxepisoden ist mit der Sonografie kaum standardi- siert möglich. In der Differenzialdiagnose kann sie al- lerdings zur Erkennung von Passagestörungen im Ma- gen-/Darmtrakt beitragen. Cyclic Vomiting Syndrome individuell Zyklisches Erbrechen gehört zu den funktionellen Stö- rungen des Gastrointestinaltrakts. Typischerweise kommt es zu transienten (wenige Stunden bis zu 10 Ta- gen) stereotypen Attacken mindestens zweimal in 6 Monaten mit Übelkeit und anfallsartigem Erbrechen (mindestens 4 /h über mindestens 1 Stun- de), häufig in der 2. Nachhälfte. Zwischen den Episoden sind die Kinder gesund und beschwerdefrei. Abgese- hen von der typischen Anamnese und fehlenden Hin- weisen auf andere Erkrankungen gibt es keinen diag- nostischen Marker. Die funktionelle Störung tritt nicht nur im Säuglingsalter auf. Kolik Im Säuglingsalter ist einer der häufigsten Vorstellungs- gründe das unruhige, schreiende Kind, das im jungen Säuglingsalter unter der Verdachtsdiagnose „Dreimo- natskolik“ in eine oft somatisch orientierte Diagnostik- schiene fällt, die hinterfragt werden muss. Meist steht eine Regulationsstörung dahinter, immer wieder wird aber auch ein gastroösophagealer Reflux oder eine Nahrungsmittelunverträglichkeit vermutet. Säuglinge mit Regulationsstörungen haben Schwierigkeiten, ihr Verhalten in regulativen und Interaktionskontexten adäquat zu steuern. Koliken werden zu den funktionellen Störungen ge- zählt. Nach den Rome-III-Kriterien sind sie durch anfall- sartiges Schreien oder Unruhe ohne klar erkennbare Ursache von Beginn und Ende über mindestens 3 Stun- den am Tag, mindestens 3 Tage in der Woche, mindes- tens über 1 Woche bei sonst gesunden, gut gediehe- nen Säuglingen gekennzeichnet. Die Anamnese führt zur diagnostischen Einschätzung. Funktionelle Dyspepsie (Toddler-Diarrhö) Mit einer Prävalenz von bis zu 7 % ist die funktionelle Dyspepsie im Kleinkindalter nicht selten. Den klinisch sonst vollkommen gesund wirkenden Kindern wird oft der Kindergartenbesuch unter Hinweis auf eine mögli- che infektiöse Genese verweigert. Die Kinder selbst be- klagen keinerlei Symptome. Typischerweise haben die Kinder bis zu 5 – 6 lockere Stühle am Tag, teils auch mit unverdauten Nahrungsmittelbestandteilen, nachts in der Regel kein Stuhlgang. Differenzialdiagnostisch können folgende Erkrankungen erwogen werden (Handlungsempfehlungen in Klammern): ▪ Postenteritis-Syndrom (probatorisch milchfreie Diät über 4 Wochen) ▪ gastrointestinale Infektion (u. a. Giardia lamblia, Cryptosporidien im Stuhl) ▪ Fruktose-Malabsorption (probatorisch fruktose- reduzierte Kost) ▪ Zöliakie (siehe dort) ▪ Obstipation mit Überlaufenkopresis (Sonografie, klinische Untersuchung) PR A XISTIP P Diagnostik zum Ausschluss von Organerkran- kungen bei funktioneller Dyspepsie Blutbild, CRP, BSG, Transglutaminase-Antikörper, IgA, Stuhlkultur (Clostridium difficile, Giardia lamblia), Calprotectin im Stuhl (Cave: altersab- hängige Normwerte), ggf. IgE und spezifisches Nahrungsmittel-IgE (Fx5), um seltene IgE-ver- mittelte Nahrungsmittelsensibilisierungen auf- zuspüren. Funktionelle Obstipation Diese funktionelle Störung, die nicht nur im Säuglings- alter auftritt, ist weiter unten dargestellt . Erkrankungen des Intestinaltrakts – altersunabhängige Symptome Chronischer Durchfall Kongenitale Diarrhö Ursache einer kongenitalen Diarrhö sind seltene und unterschiedliche, meist angeborene malabsorptive oder sekretorische Erkrankungen. Sie manifestieren sich in der Regel in den ersten Lebenswochen mit mas- siven Durchfällen mit nachfolgender Dehydratation und sind schwierig zu therapieren (intractable diar- rhea). Klinisch unterscheidet man eine osmotische, eine sekretorische und eine inflammatorische Diar- rhö. Liegt eine Störung mit Malabsorption oder eine osmotische Diarrhö vor, bessert sich der Durchfall 26 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung Zuckermalabsorptionen Erster Hinweis für das Vorliegen einer Zuckermal- absorption ist die Ernährungsanamnese. Laktoseintoleranz Eine primäre Laktoseintoleranz (adulte Hypolaktasie) kann sich bei nachlassender Laktaseaktivität in den En- terozyten entwickeln. Merke Mit zunehmendem Alter lässt die Laktaseaktivität nach, so dass die intakte Laktose in tiefere Darmab- schnitte gelangen kann und dort zu Methan, Laktat und Wasserstoff verstoffwechselt wird, was zu Gas- bildung, lockeren Stühlen und Schmerzen führen kann. Vor ca. 10 000 Jahren haben sich bei Populationen, die Milchwirtschaft betrieben haben, Mutationen entwi- ckelt, die zu einer Persistenz der Laktaseaktivität auch im Erwachsenenalter führen. Man geht davon aus, dass etwa 85 – 90 % der Bevölkerung in Deutsch- land diese Mutation tragen, so dass sie Milchzucker auch in höherem Alter gut vertragen. Die Mutationen betreffen den Promotorbereich des Laktasegens auf dem langen Arm des Chromosoms 2 (2q21): C/T- 13910-Polymorphismus oder G/A-22018-Polymorphis- mus. In Deutschland sind ca. 10 – 15 % der Bevölkerung von der Laktoseintoleranz betroffen, wobei die Rest- aktivität der Laktase und damit die Symptomatologie unterschiedlich sein können. Säuglinge und junge Kleinkinder sind nur in den ganz seltenen Fällen einer angeborenen Alaktasie von einer primären Laktoseintoleranz betroffen, eine leider häu- fig geratene probatorische milchzuckerfreie Kost in diesem Alter ist daher sinnlos. Die Klinik der adulten Hypolaktasie beginnt allenfalls im späten Kleinkind- alter, meist erst bei Jugendlichen oder jungen Erwach- senen. Zu berücksichtigen sind allerdings sekundäre Formen der Laktoseintoleranz, die bei allen Erkrankungen mit morphologischen Störungen der Darmschleimhaut auftreten können (Zöliakie, Nahrungsmittelallergien, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, protra- hierte Gastroenteritis, etc.). Diagnostisch kann ein Auslassversuch (Laktoseelimination in der Ernährung) über 4 Wochen genutzt werden mit Verschwinden der Symptome, oder ein Wasserstoffexhalationstest (H2- Atemtest). Die genetische Diagnostik (T/C- und A/G- Polymorphismus im Laktase-Gen) sagt bei der unter- schiedlichen Restaktivität der Laktose kaum etwas über den Zusammenhang von Bauchschmerzen und Laktoseintoleranz aus. Der Laktosebelastungstest mit Gabe von Laktose und anschließenden Blutzucker- kontrollen spielt im Kindesalter keine Rolle. Merke Eine primäre Laktoseintoleranz im Säuglings- und jungen Kleinkindalter liegt praktisch nie vor. Die molekulargenetische Diagnostik korreliert nicht unbedingt mit den klinischen Symptomen. Fruktosemalabsorption Viele Kinder trinken zur Durstlöschung heute nicht mehr nur Wasser, sondern Saftschorlen, Fruchtsäfte oder Fertiggetränke. In einigen Früchten ist der Frukto- segehalt deutlich höher als der Glukosegehalt (z. B. bei Apfel, Birne, Mango oder Wassermelone). Merke Fruktose wird nahezu äquimolar zu Glukose aufge- nommen. Zudem ist die individuelle Aufnahmekapa- zität des Dünndarms unterschiedlich, so dass bei vie- len Kindern Fruktose nur partiell absorbiert wird. Die verbleibenden Fruktosemoleküle gelangen in den Dickdarm und werden von der dortigen bakteriellen Flora vergoren. Das führt zu Bildung von Gas (Wasser- stoff, Methan) und von osmotisch wirksamen Substan- zen, wie Fettsäuren. Damit erklären sich klinische Pro- bleme wie Meteorismus, Bauchschmerzen und Durch- fall. Wie bei der Laktoseintoleranz kann die Diagnose durch probatorische Fruktosereduktion in der Ernäh- rung über 4 Wochen (und Besserung der Beschwerden) oder durch einen H2-Atemtest gestellt werden. Zuckerersatzstoffmalabsorption (Sorbit, Xylit) Zuckerersatzstoffe werden von der Nahrungsmittelin- dustrie zum Süßen von Getränken (z. B. Eistee) und Ge- nussmitteln (z. B. Kaugummi) eingesetzt. Auch hier ist die individuelle Aufnahmekapazität des Darms be- grenzt, so dass bei entsprechend höherem Genuss kli- nische Probleme wie Bauchschmerzen und Durchfall auftreten können. Sorbit ist auch normaler Bestandteil von verschiedenen Nahrungsmitteln (z. B. Trocken- früchten, Frucht der Eberesche, Birnen, Pflaumen, Äp- feln, Aprikosen, Pfirsichen und Rosinen). Diagnostisch kann ein Auslassversuch weiterführen oder ein H2- Atemtest. Merke Beim Apfelschorletrinker, Eisteetrinker oder Kau- gummikauer mit Bauchschmerzen, Blähungen und/ oder lockeren Stühlen liegt häufig eine Fruktose-/ Sorbitmalabsorption vor. Chronisch entzündliche Darmerkrankungen Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) sind rekurrierende systemische inflammatorische Erkran- kungen, die sich primär im Magen-Darm-Trakt mani- festieren. Als Grund wird eine Störung der intestina- len Homöostase (Erkennung und Abwehr intestinaler Pathogene, Toleranz der eigenen Darmflora und Nah- 28 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung Nahrungsmittelallergie Die Grundsätze der Diagnostik bei Nahrungsmittelal- lergien entsprechen denen bei Kuhmilchallergien. Nah- rungsmittelallergien, die mit unspezifischen Sympto- men wie Bauchschmerzen einhergehen, sind meist nicht IgE-vermittelt und damit mit der IgE-gestützten Diagnostik nicht erkennbar. In diesen Fällen muss das vermutete Allergen eliminiert werden, sich die Symp- tomatik protokolldokumentiert bessern und nach Be- lastung ebenfalls dokumentiert wieder verschlechtern. Zöliakie Eine Zöliakie ist eine immunmediierte Systemerkran- kung, induziert durch das mit der Nahrung aufgenom- mene Gluten und verwandte Prolamine bei genetischer Veranlagung. Die klinische Manifestation ist unter- schiedlich und kann sich auch monosymptomatisch/ oligosymptomatisch ohne eine typische Enteropathie mit Bauchschmerzen, Durchfall und Gedeihstörung präsentieren. Merke Das klassische klinische Bild mit Gedeihstörung, Durchfall und Buchschmerzen liegt bei einer Zöliakie heute seltener vor. Meist sind es monosymptomati- sche oder oligosymptomatische Verlaufsformen. Als erstes werden die Transglutaminase-Antikörper (IgA-anti-TG2) und das Gesamt-IgA bestimmt. Bei einem IgA-Mangel sind die IgA-anti-TG2 nur mit Ein- schränkungen bewertbar. Sind die IgA-anti-TG2 mehr als das 10-fache der Norm erhöht, erfolgt eine Kontrol- le der Endomysiumantikörper (EMA) und eine Untersu- chung der HLA-Haplotypen DQ2 und DQ8. Bei passen- der Klinik, positiven EMA und HLA-DQ2 – und/oder HLA-DQ8-Positivität kann die Diagnose einer Zöliakie ohne Endoskopie gestellt werden. Die HLA-Loci DQ2 oder DQ8 werden allerdings auch bei der gesunden Normalbevölkerung bei ca. 30 % gefunden, so dass sie im positiven Fall nur in Kombination mit den anderen Parametern genutzt werden können. Im Zweifel muss eine Ösophagogastroduodenoskopie mit Gewinnung von Duodenalbiopsien durchgeführt werden. Die his- tologische Einteilung erfolgt nach den MARSH-Krite- rien. Merke Erst nach Sicherung der Diagnose darf mit einer glutenfreien Kost begonnen werden. PR A XISTIP P Labordiagnostik bei Verdacht auf Zöliakie IgA, Transglutaminase-Antikörper (IgA-anti- TG2), Endomysium-Ak, HLA-DQ2 /HLA DQ8 ▶ Abb. 4 Perianale Läsionen bei Morbus Crohn. Der PCDAI umfasst anamnestische Parameter (Bauch- schmerzen, Stuhlparameter, generelles Befinden), kli- nische Parameter (Gewicht, Größe, abdomineller Be- fund, perianale Symptome, extraintestinale Manifesta- tionen) und Laborparameter (Hämatokrit, Blutsen- kungsgeschwindigkeit, Albumin). In der Initialdiagnos- tik sind weitere Inflammationsparameter wegweisend, wie CRP und auch Thrombozytose. Bei der klinischen Untersuchung muss unbedingt auch eine rektale/ana- le Inspektion erfolgen. Marisken, Fissuren, Fisteln oder auch ein perianales Exanthem sind starke Hinweise für Morbus Crohn (▶ Abb. 4). Der PUCAI berücksichtigt anamnestische und klinische Parameter wie Bauchschmerzen, rektale Blutung, Stuhlkonsistenz und -frequenz, nächtlicher Stuhlgang sowie den Aktivitätslevel. Bei einer Colitis ulcerosa sind die systemischen Inflammationsparameter in der Regel weniger betroffen als beim Morbus Crohn. Bei al- len Formen der CED sind die fäkalen Inflammations- marker wie Calprotektin und Laktoferrin aus der Diag- nostik nicht mehr wegzudenken. Bei der Beurteilung ist auf den altersabhängigen Referenzbereich zu achten. Die fäkalen Marker sind auch bei akuten Gastroenteri- tiden (bei bakterieller Ursache mehr als bei Virusinfek- tion), bei Nahrungsmittelallergien, Zöliakie oder Im- mundefekten erhöht, so dass diese Erkrankungen in der Differenzialdiagnose zu erwägen sind. Merke Bei Verdacht auf eine chronisch entzündliche Darm- erkrankung muss immer eine rektale Inspektion durchgeführt werden. Zur ersten Screeningdiagnos- tik gehören die fäkalen Inflammationsmarker (Cal- protektin oder Laktoferrin). 30 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung ▪ Maldigestion: Pankreasinsuffizienz (z. B. Mukovis- zidose) ▪ Malabsorption: kongenitale Diarrhö, Dünndarmer- krankungen (Zöliakie, Nahrungsmittelallergie, CED, etc.), Cholestase Zunächst ist die Gedeihstörung zu objektivieren. Dies erfolgt mittels Erfassung der anthropometrischen Da- ten wie Gewicht, Größe, Gewichts-, Wachstumsent- wicklung und Body-Mass-Index mit Beurteilung der Perzentilenentwicklung und des Z-Scores (SDS). Die Anamnese umfasst: ▪ Familienanamnese (Größe, Pubertätsentwicklung, Konsanguinität) ▪ Schwangerschaftsanamnese (Nikotin, Alkohol, Drogen) ▪ Geburtsanamnese (SGA, Asphyxie) ▪ Verlauf von Größen und Gewichtsentwicklung ▪ Meilensteine der Entwicklung ▪ psychosoziale Anamnese ▪ Ernährungsanamnese ▪ Stuhlanamnese Bei Zweifeln an einer adäquaten Ernährung sollte ein Ernährungsprotokoll über 1 Woche protokolliert und ausgewertet werden. Die klinische Untersuchung sollte neben den typi- schen Zeichen einer Gedeihstörung (Reduktion von Un- terhautfettgewebe und Muskelmasse, ggf. Dehydrata- tion) auch nach assoziierten Symptomen fahnden, die für bestimmte Grunderkrankungen typisch sind (Haut, Meteorismus, Stuhlbeschaffenheit, etc.). PR A XISTIP P Basislaboruntersuchungen bei Gedeihstörung BSG, BB, Elektrolyte, Ca, Ph, GOT, GPT, gGT, Glu- kose, Kreatinin, Albumin, Quick, aPPT, IGF1, IGF- BP3, U-Status, GT-2, TSH Zusätzlich sollten bei Hinweisen für eine Malabsorption weitere Laboruntersuchungen erfolgen. Eine Abdomensonografie sollte immer durchgeführt werden. Die detaillierte Diagnostik bei spezifischen einzelnen Erkrankungsbildern ist in den entsprechen- den Unterkapiteln dargestellt. Dysphagie (Schluckstörung) Störungen der Nahrungspassage durch den Ösophagus führen zur Dysphagie und zu Schluckproblemen. Gele- gentlich werden Kinder primär notfallmäßig mit Nah- rungsbolusingestion vorgestellt. Die zugrundeliegen- den Erkrankungen können sein: ▶ Abb. 6 Rektale Stuhlimpaktion bei Obstipation (Unter- bauchquerschnitt). immer eine anale Inspektion (wenn möglich mit rektal- digitaler Untersuchung) und eine neurologische Unter- suchung (u. a. Analreflex). Eine abdominelle Sonogra- fie sollte immer erfolgen, in der Regel ist die rektale Stuhlimpaktion (Rektumweite > 3 cm) eindrucksvoll zu sehen (▶ Abb. 6). Wenn es aufgrund der Anamnese und der klinischen Untersuchung keine Hinweise auf eine übergeordnete Erkrankung oder einen Morbus Hirschsprung gibt, kann zunächst ein Therapieversuch mittels Macrogol- präparaten erfolgen. Bei Misserfolg nach ca. 6 Mona- ten sollte dann eine erweiterte Diagnostik stattfinden. Die organorientierte Diagnostik umfasst entsprechend TSH, Transglutaminase-Antikörper (IgA-anti-TG2), IgA, Elektrolyte. Bei Verdacht auf Morbus Hirschsprung (später Mekoniumabgang, leere, enge Ampulle, Un- möglichkeit, großvolumige Stühle anzusetzen) muss eine Rektumsaugbiopsie zur neuropathologischen Un- tersuchung (Ganglienzellen, Acetylcholinesterase-Ak- tivität) gewonnen werden. Alternativ kann eine Rek- tummanometrie erfolgen. Mit einem Kontrasteinlauf kann die Länge des aganglionären Segments bestimmt werden. Gedeihstörung, Malabsorption Eine Gedeihstörung ist eine Verzögerung der soma- tischen Entwicklung, bei der die Perzentilen von Ge- wicht, später auch der Größe unter die 3. Perzentile oder bezogen auf die genetische Zielgröße um mehr als 2 Hauptperzentilen abfällt. Ein Kreuzen der Perzen- tilen erfordert eine Diagnostik. Bei einer Gedeihstörung sind folgende Ursachen zu be- denken: ▪ unzureichende Kalorienaufnahme: falsche Ernäh- rung/Ernährungsgewohnheiten, Erbrechen/Dyspha- gie (z. B. gastroösophagealer Reflux, eosinophile Ösophagitis), chronisch konsumierende Erkrankun- gen (Organerkrankungen, chronische Inflammation, onkologische Erkrankungen) 32 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung Bauchschmerzfragebogen Patient: ____________________________ geb.: ___________________ Datum: __________________________________________ Ausgefüllt von: Patient Mutter Vater anderer Person ____________________________________ Seit wann bestehen die Bauchschmerzen regelmäßig? seit ca. ___________________ Wochen/Monaten Beginn nach einer Auslandsreise ja nein nach einer akuten Durchfallerkrankung ja nein Wie oft treten die Schmerzen auf? ______________ x pro Tag/Woche, wechselnd ggf. beschreiben ______________________________________________________________ Wo ist der Schmerz lokalisiert? Andere Symptome? um den Bauchnabel andere Lokalisation wo?__________________________ liegt Sodbrennen vor? ja liegen Schluckstörungen/Erbrechen vor? ja viel Luft im Bauch? ja nein nein nein Wie stark sind die Schmerzen? gering (kaum Beeinträchtigung) deutlich (unterbricht Aktivität) stark (Schmerzäußerung, z.B. Weinen) wechselnd Ist der Nachtschlaf durch Schmerzen unterbrochen? ja nein Ist der Schmerz tageszeitabhängig? ja nein wann?_________________________________________ Treten die Schmerzen im Zusammenhang mit dem Stuhlgang auf? nein vorher nachher beim Stuhlgang Wie oft hast du/hat Ihr Kind Stuhlgang am Tag? ______________ x pro Tag/Woche Wie ist die Stuhlkonsistenz? normal breiig/fl üssig hart Besteht Stuhlschmieren (schmutzige Unterhose)? Blutbeimengungen im Stuhl? Gibt es Störungen beim Wasserlassen? ja ja ja nein nein nein Stehen die Schmerzen in Zusammenhang mit bestimmten Nahrungsmitteln? Milch/Milchprodukte Früchte/Fruchtsäfte Fertiggetränke andere _________________________________________________________________________________ Was trinkst du/trinkt Ihr Kind als hauptsächlichen Durstlöscher? _______________________________________ Sind schon bestimmte Diätversuche durchgeführt worden? welche? _____________________________________ wie lang?______________________ mit Erfolg?_____________________________________________________________________ ▶ Abb. 7 Bauchschmerzfragebogen. (Fortsetzung siehe folgende Seite) 34 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung ▶ Tab. 4 Diagnostische und therapeutische Ösophagogastroduodeno- skopie, Indikation, Nichtindikation und Kontraindikation. Indikationsart Differenzialdiagnose Diagnostische Indikation Gewichtsverlust, Gedeihstörung unklare Anämie Therapeutische Indikation Bauchschmerzen mit V. a. Organerkrankung Schluckstörung Verätzung/V. a. Verätzung unklares rezidivierendes Erbrechen Hämatemesis unklarer chronischer Durchfall V. a. Graft-versus-Host-Erkrankung chronische gastroösophageale Refluxerkrankung/ Barrett-Ösophagus perkutan endoskopische Gastrotomie (PEG) Einlage einer Duodenalsonde Fremdkörperentfernung Behandlung einer Nahrungsmittelbolusobstruktion Blutstillung perkutan endoskopische Jejunostomie Ösophagus/Magenvarizen Dilatation von Ösophagusstenosen Perforation Achalasie Polypektomie Nichtindikation funktionelle gastrointestinale Beschwerden unkomplizierte gastroösophageale Refluxerkrankung Kontraindikation Perforation Gastrointestinale Blutung Obere gastrointestinale Blutung Ursachen einer oberen gastrointestinalen (GI) Blutung sind: ▪ verschlucktes Blut aus dem Nasopharynxbereich ▪ Mallory-Weiss-Syndrom bei heftigem Erbrechen ▪ Ösophagitis ▪ Ösophagus-/Fundusvarizenblutung (portale Hyper- tension?) ▪ Ulcus/Gastritis Die Anamnese sollte sorgfältig nach den genannten Krankheitsbildern fahnden, in der weiterführenden Di- agnostik ist eine Ösophagogastroduodenoskopie mit ggf. Biopsiegewinnung notwendig. Hämatochezie, Meläna Blutauflagerungen auf dem Stuhl bei jungen Säuglin- gen (1 – 6 Wochen) sind das typische Zeichen einer al- lergischen Proktokolitis. Die Kinder sind sonst ge- sund, werden oft gestillt, seltener mit Formula-Ernäh- rung ernährt. In der Regel ist keine weiterführende Di- agnostik notwendig. Wenn man kolonoskopiert, findet sich eine follikuläre Hyperplasie der Dickdarmschleim- haut. Bei hartnäckigen Fällen sollte sich die Mutter kuhmilchfrei ernähren (ggf. auch eiweiß-, mais- und sojafrei). Bei Persistenz kann auch eine Therapienah- rung (wie bei der Kuhmilchallergie) erwogen werden. Nach einigen Wochen verliert sich die Symptomatik spontan, es kommt zu einer Toleranz. Man geht davon aus, dass eine relevante Menge an Kuhmilchprotein über die Muttermilch an die Kinder übergeht. Merke Eine Hämatochezie im Säuglingsalter bei einem sonst gesunden Kind ist meist auf eine kuhmilchprotein- induzierte Proktokolitis zurückzuführen. Eine Kolo- skopie ist nicht notwendig. Analfissur, Anitis Eine Hämatochezie verbunden mit schmerzhafter De- fäkation und/oder Obstipationsneigung ist fast immer auf eine Analfissur zurückzuführen. Neben der Anam- nese ist die klinische Untersuchung wichtig. Bei einem Analekzem kann eine Streptokokkenanitis vorliegen, die mittels Analabstrich diagnostiziert werden kann und systemisch mit Antibiotika behandelt werden muss. Juveniler Kolonpolyp Bei sonst gesunden Kleinkindern und jungen Schul- kindern mit rezidivierenden Hämatochezieepisoden (gelegentlich auch mit Schleimbeimengungen) ist die wahrscheinlichste Verdachtsdiagnose ein oder mehre- re juvenile Kolonpolypen. Zur Diagnostik ist eine Ileo- koloskopie notwendig. Bei Nachweis eines Polypen kann dieser bei der Untersuchung mittels Diathermie- schlinge abgetragen werden. Andere bzw. seltenere Differenzialdiagnosen sind eine akute Enteritis (Stuhlkultur, z. B. Salmonellen), eine chronisch entzündliche Darmerkrankung, Gefäßdys- plasien (Endoskopie, Histologie) oder ein Meckel-Diver- tikel (Meckelscan, Laparoskopie). Endoskopische Diagnostik In ▶ Tab. 4 und ▶ Tab. 5 sind die Indikationen zur diag- nostischen und therapeutischen Endoskopien, die Nichtindikationen und die Kontraindikationen darge- stellt [10]. 36 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung ▶ Tab. 6 Differenzialdiagnose einer chronischen Pankreatitis [11]. Erkrankung Differenzialdiagnose hereditär/idiopathisch (Molekulardiagnostik) systemische Erkrankungen metabolische Erkrankungen Medikamente/Toxine ▪ kationisches Trypsinogen (PRSS1) ▪ Caboxipeptidase A1 (CPA1) ▪ Serinproteaseinhibitor, Kazal Typ-1 (SPINK1) ▪ Chymotrypsin C (CTRC) ▪ Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) ▪ ggf. andere (Cathepsin B, Calcium-sensing Receptor Gene, Claudin-2-locus X-Chromo- som) ▪ Kollagenosen (chronisch entzündliche Darmerkrankungen, primär sklerosierende Cholangitis, M. Beçet, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Panarteritis nodosa) ▪ zystische Fibrose (Schweißtest, Genetik) ▪ autoimmune Pankreatitis (IgG 4) ▪ Hypertriglyceridämie ▪ Hyperkalzämie ▪ Dystrophie, Malnutrition ▪ diabetische Ketoazidose ▪ Niereninsuffizienz ▪ Asparaginase ▪ Azathioprin ▪ Didanosin ▪ Kalzium ▪ 6-Mercaptopurin ▪ Östrogene ▪ Statine ▪ Stibogluconat ▪ Suldinac ▪ Valproat ▪ Vincristin mechanisch/ strukturelle Ursachen (Bildgebung) ▪ anatomische Anomalien (Choledochuszyste, Pancreas anulare, Pankreasgangduplikaturen, evtl. Pancreas divisum) ▪ Obstruktion (Gallensteine, Tumoren, Para- siten) ▪ Trauma Infektionen ▪ Viren (Enteroviren, Herpesviren, Hepatitis A, B, E, HIV, Masern, Mumps, Röteln) ▪ Bakterien (E. coli, Campylobakter, Legionellen, Leptospiren, Mykoplasmen, Salmonellen, Yersinien) ▪ Parasiten (Ascaris lumbricoides, Clonorchis sinensis, Cryptosporidium parvum, Echino- kokken, Fasciola hepatica, Toxoplasma gondii) gen lassen sich am besten durch die kontrastmittelver- stärkte Computertomografie erkennen. Exokrine Pankreasinsuffizienz Eine exokrine Pankreasinsuffizienz kann sich in der Fol- ge einer chronischen Pankreatitis entwickeln, es gibt aber auch primäre Ursachen. Dazu zählen: ▪ isolierte Enzymdefekte (Lipase, Kolipase, Trypsino- gen und Alpha-Amylase) ▪ Shwachman-Dimond-Syndrom (metaphysäre Dys- plasie, Rippenverkürzung, Klinodaktylie, zyklische ▶ Abb. 8 MRCP: erweiterter Ductus pancreaticus bei chronischer Pankreatitis. ▶ Abb. 9 Acholischer Stuhl. Neutropenie, mentale Retardierung, Infektanfällig- keit) ▪ Pearson-Syndrom (multisystemische mitochondria- le Zytopathie) ▪ Johanson-Blizzard-Syndrom Bezüglich der Einzelheiten sei auf die weiterführende Literatur verwiesen. Bildgebung Die bildgebende Diagnostik umfasst die Sonografie, Endosonografie, die kontrastmittelverstärkte CT, die sekretinstimulierte MRCP (Magnetresonanzcholangio- pankreatikografie, ▶ Abb. 8) und die ERCP (endosko- pisch retrograde Cholangiopankreatikografie). Leber- und Gallenwegs- erkrankungen Neonatale Cholestase Ein Neugeborenikterus ist häufig und erfordert in der Regel keine spezifische Diagnostik oder therapeutische Maßnahmen, wenn das Bilirubin unterhalb der Photo- 38 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung ▶ Tab. 7 Ursachen der neonatalen Cholestase sowie deren zielführende Diagnostik in Klammern. Diagnostik Ursache Infektionen (Serologie, Infektionsparameter) ▪ bakterielle Infektion (Sepsis, Harnwegsinfektionen) ▪ TORCH (Toxoplasmose, Röteln, CMV, Herpes) ▪ Epstein-Barr-Virus, Enteroviren, Adenoviren, HIV, Hepatitis B Gallenwegserkrankungen (Bildgebung: Sonografie, ERC, Histologie, Szintigrafie) ▪ Gallengangsatresie ▪ Choledochuszyste ▪ Caroli-Syndrom ▪ Syndrom der eingedickten Galle ▪ Gallensteine ▪ spontane Gallenwegsperforation ▪ neonatale sklerosierende Cholangitis Stoffwechselerkrankungen, genetische Erkrankungen (Stoffwechseldiagnostik, Genetik) ▪ Alpha-1-Antitrypsinmangel (quantitative Bestimmung, Genotypisierung) ▪ Alagille-Syndrom (syndromaler Habitus, Genetik) ▪ progressive familiäre intrahepatische Cholestase (γGT erniedrigt, Lipidelektrophorese, Genetik) ▪ Galaktosämie (Stoffwechselscreening, reduzierende Substanzen im Urin) ▪ Tyrosinämie Typ I (Aminosäuren im Plasma, Succinylaceton im Urin) ▪ Fettstoffwechselerkrankungen: – M. Nieman-Pick Typ C (Speicherzellen im Knochenmark) – M. Gaucher (ß-Cerebrosidase in Leukozyten oder Fibroblasten) – M. Wolman (Cholesterin, Triglyceride) ▪ Mitochondriopathien (Zellweger-Syndrom, Atmungskettendefekte) (VLDFA, Blutgasanalyse, Laktat) ▪ zystische Fibrose (Schweißtest, Genetik) ▪ CDG-Syndrom (congenital disorders of glycosylation) (isoelektrische Fokussierung) ▪ Gallensäurestoffwechselstörungen (Synthesedefekte, Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syn- drom) (Gallensäureanalytik, FAB-Massenspektrometrie im Urin, Genetik) endokrinologische Erkrankungen (endokrinologische Diagnostik) ▪ Aagenaes Syndrom ▪ Arginasemangel (Aminosäuren Plasma/Urin) ▪ Hypopituitarismus ▪ Hypothyreose ▪ Hypoadrenalismus (Nebenniereninsuffizienz) chromosomale Erkrankungen (Chromosomenanalyse) ▪ Trisomie 21, 13, 18 ▪ Turner-Syndrom Alloimmunerkrankungen (neonatale Hämochromatose, Ferritin > 1000 µg/l, Siderose in der Leber, Speicheldrüsen [Biopsie], MRT, Fe erhöht) vaskuläre Erkrankungen (Sonografie, anderes) toxische Erkrankungen (Anamnese) diplazentar übertragene Antikörper gegen fetale Hepatozyten ▪ Budd-Chiari-Syndrom ▪ perinatale Asphyxie ▪ Hämangioendotheliome ▪ Herzversagen ▪ parenterale Ernährung ▪ fetales Alkoholsyndrom Verschiedenes ▪ familiäre hämophagozytotische Lymphohistiozytose ▪ ARC-Syndrom (Arthrogryposis, renal tubuläre Erkrankung, Cholestase) Die molekulargenetische Diagnostik der hereditären metabolischen Erkrankungen kann mittels Next Generation Sequencing durchgeführt werden. In der Diagnostik kommt der abdominellen Sonogra- fie eine entscheidende Bedeutung zu. Die Gallengang- satresie zählt immerhin zu den häufigsten Ursachen einer neonatalen Cholestase (▶ Tab. 8) [14]. Nur bei ei- ner operativen Wiederherstellung des Gallenflusses in Form einer Hepatoportoenterostomie innerhalb die- ses Zeitfensters kann das sonst unausweichliche Schicksal der Entwicklung einer Leberzirrhose mit ter- minalem Organversagen vermieden werden. Merke Die Diagnose einer Gallengangsatresie darf nicht verzögert werden, da die chirurgische initiale Thera- pie einer Hepatoportoenterostomie nach Kasai bis spätestens zum 60. Lebenstag erfolgen muss. 40 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung ▶ Tab. 9 Ursachen einer Hepatopathie im Kleinkind-, Schulkind- und Jugendalter. Art Ursache infektiöse Hepatitis ▪ Virusinfektionen: – Hepatitis A, B, C, D, E – hepatotrophe Viren (EBV, CMV, HSV, VZ, Adenoviren, Enteroviren, Röteln, etc.) ▪ bakterielle, parasitäre Infektionen: – Bruzellose, Leptospirose, Echinokokkose, Toxoplasmose – Q-Fieber, Amöbiasis, Schistosomiasis Gallenwegserkrankungen ▪ Choledocholithiasis Autoimmunerkrankungen der Leber ▪ Autoimmunhepatitis (AIH) ▪ primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ▪ primär biliäre Zirrhose (PBC) nicht alkoholische Steatosis hepatis (NASH) ▪ Ernährung, Adipositas Stoffwechselerkrankungen ▪ s. Ursachen der neonatalen Cholestase (▶ Tab. 6) – Morbus Wilson – hereditäre Hämochromatose ▪ Porphyrien (akute hepatische Porphyrie, chronische hepatische Porphyrie, erythropoeti- Medikamente Toxine Perfusionsschäden Begleithepatopathie bei Systemerkrankungen Lebertumore sche Porphyrie) ▪ Anästhetika ▪ Hypnotika, Sedativa, Anxiolytika ▪ Neuroleptika, Antidepressiva ▪ Antiepileptika ▪ Analgetika, nicht steroidale Antiphlogistika ▪ Antibiotika ▪ Tuberkulostatika ▪ Antimykotika ▪ German/Indian Childhood Disease (Kupferintoxikation) ▪ Knollenblätterpilz ▪ Organophosphate ▪ Alkohol ▪ Budd-Chiari-Syndrom ▪ Veno-occlusive Disease ▪ Hypotension/Hypoxie/Schock ▪ Sepsis ▪ Diabetes mellitus ▪ Kawasaki-Syndrom ▪ chronisch entzündliche Darmerkrankungen ▪ benigne Raumforderungen ▪ hepatozelluläre Karzinome ▪ maligne mesenchymale Tumoren Leberzirrhose unterschiedlicher Genese ▪ Verschiedenes akutes Leberversagen unterschiedlicher Genese ▪ Verschiedenes 42 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung [15] Götze T, Blessing H, Grillhösl C et al. Neonatal Cholestasis – Differential Diagnoses, Current Diagnostic Procedures, and Treatment. Front Pediatr 2015; 43: DOI: 10.3389/ fped.2015.00043 [16] Kianifar HR, Tehranian S, Shojaei P et al. Accuracy of hepa- tobiliary scintigraphy for differentiation of neonatal hepa- titis from biliary atresia: systematic review and meta-analy- sis of the literature. Pediatr Radiol 2013; 43: 905 – 919 [17] Sturm E, Hörtnagel K. Genetische Diagnostik bei Leber- erkrankungen im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 2016; 164: 448 – 454 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0042-117361 Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 1611-6445 44 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung Punkte sammeln auf CME.thieme.de Fortsetzung ... Frage 7 Frage 9 Was ist die wichtigste diagnostische Maßnahme bei Verdacht auf eine exokrine Pankreasinsuffizienz? A Blutzuckertagesprofil Pankreaselastase im Stuhl B C Sekretin-Pankreozymin-Test D Lipasebestimmung im Serum E molekulargenetische Diagnostik einer zystischen Fibrose Frage 8 Was ist eine wichtige Erkrankung in der Differenzialdiagnostik einer neonatalen Cholestase? A akute Hepatitis A B M. Wilson C D Alpha-1-Antitrypsinmangel E Autoimmunhepatitis EBV-Infektion Welche Aussage zur Gallengangsatresie trifft zu? A Bei einer Gallengangsatresie sind die jungen Säuglinge innerhalb kurzer Zeit lebensbedrohlich erkrankt. B Die Erkrankung liegt bereits zum Zeitpunkt der Geburt vor. C Die Diagnose muss vor dem 60. Lebenstag gestellt werden, damit eine operative Korrektur (Hepatoportoenterosto- mie) noch sinnvoll ist. D Die Erkrankung kann auch anikterisch verlaufen. E Die Erkrankung kann mittels Laborparametern diagnosti- ziert werden. Frage 10 Welche Antikörper sind in der Differenzialdiagnostik einer Autoimmunhepatitis im Jugendalter verzichtbar? SLA (soluble liver antibody) SMA (smooth muscle antibody) A ANA (antinukleäre Antikörper) B C D LKM (liver kidney microsome antibody) E AMA (antimitochondriale Antikörper) 46 Rodeck Burkhard. Rationale Diagnostik in … Pädiatrie up2date 2017; 12: 1–24

CME-Fortbildung Unter dieser Rubrik sind bereits erschienen: Die kardiopulmonale Reanimation von Kindern (Paediatric Life Neonatale Kardiologie Sven Dittrich, Martin Glöckler Heft 1/2012 Support) Christoph Eich, Bernd Landsleitner Heft 4/2016 Ernährung von sehr unreifen Frühgeborenen Antonia Nomayo, angeborenen Fehlbildungen Gunther Mielke, Steffan Loff Frank Jochum Heft 4/2014 Heft 1/2011 Pränatale Diagnostik und kinderchirurgische Versorgung bei Analgosedierung im Kindesalter Tom Terboven, Ralf Hillmann, Erstversorgung Neugeborener Sina Pilgrim, Martin Stocker, Franz-Josef Kretz Heft 2/2014 Thomas Berger Heft 2/2009 Ernährung von sehr unreifen Frühgeborenen Frank Jochum, Plötzlicher Säuglingstod Thomas Erler, Uta Beyer, Gerhard Jorch Antonia Nomayo Heft 4/2013 Heft 4/2007 Präklinische Flüssigkeitstherapie im Kindesalter W. Osthaus, Kardiopulmonale Reanimation im Kindesalter Karin Becke, Tobias Ankermann, Robert Sümpelmann Heft 1/2013 Bernd Landsleitner Heft 1/2006 Palliativmedizin in der Pädiatrie Annette Sander, Dirk Reinhardt Heft 3/2012 ALLES ONLINE L ESEN JE T ZT F REISCH ALT EN Mit der eRef lesen Sie Ihre Zeitschrift: online wie offline, am PC und mobil, alle bereits erschiene- nen Artikel. Für Abonnenten kostenlos! eref.thieme.de/paedu2d. Sie haben Ihre Zeitschrift noch nicht freigeschaltet? Ein Klick genügt: www.thieme.de/eref-registrierung.

CME-Fortbildung K ASU ISTIK 1 Anamnese. L. wurde komplikationslos spontan und eutroph in einem auswärtigen Kreiskrankenhaus ge- boren. Das Mädchen ist das vierte Kind einer 24-jäh- rigen Mutter. Während des zweiten Trimenons wur- de bei der Mutter eine CMV-Infektion festgestellt. Daher postpartal Aufnahme in der auswärtigen neo- natologischen Abteilung. Das Mädchen zeigte keine klinischen Auffälligkeiten. Die Diagnostik inklusive Schädelsonografie ergab altersgerechte Normalbe- funde. L. hat 3 gesunde Geschwister im Kleinkind- und Vorschulalter. Der Vater bewohnt eine separate Wohnung im selben Haus. Beide Elternteile sind ge- sund. In der näheren Familie sind keine relevanten Erkrankungen bekannt. Im Alter von 3 Monaten erneute stationäre Aufnah- me in der auswärtigen Kinderklinik. Grund der Auf- nahme waren Erbrechen, eine akute Verweigerung der Nahrungsaufnahme und einmalige Epistaxis. Als Ur- sache wurde eine akute infektiöse Gastroenteritis vermutet. Die Schädelsonografie zeigte geringfügig vermehrte epikortikale Flüssigkeit. Auffallend war zu- dem ein intermittierendes „Verdrehen“ der Augen, welches als leicht verzögertes Fixieren gewertet wur- de. Das Mädchen wurde nach 4 Tagen stationärer Beobachtung nach Hause entlassen. Zwei Wochen nach der Entlassung ambulante Vor- stellung in der Augenklinik. Bei der Fundoskopie zeigten sich beidseitige Netzhautblutungen. Als ver- meintliche Ursache der retinalen Hämorrhagien wurde die präpartale CMV-Infektion der Mutter an- genommen. Ein ambulanter Termin zur ophthalmo- logischen Kontrolle wurde vereinbart und das Kind nach Hause entlassen. Vier Tage nach der augenärztlichen Untersuchung alarmierte der Vater des Mädchens den Notarzt. Laut Angaben des Vaters hatte sein Kind geschrien und entwickelte anschließend eine akute Atemnot mit Zyanose des Gesichts. Bei Eintreffen des Notarztes konnte keine Atemstörung eruiert werden. Auffal- lend waren dagegen eine Prellmarke an der linken Stirn sowie eine diskrete Epistaxis aus dem rechten Nasenloch. Das Mädchen zeigte inadäquate Massen- bewegungen bei taktiler Reizung. Es war somnolent und motorisch unruhig. Daher umgehender Trans- port in die Kinderklinik des nahegelegenen Kreis- krankenhauses. Dort wurde das Mädchen bei deutlicher Laktatazi- dose (pH 7,19; Laktat 9,4 mmol/l, pCO2 4,6 kPa) intubiert. Eine Notfall-CT des Schädels ergab neben ausgeprägten bifrontalen Hygromen zusätzlich fri- sche, schmalbandige Subarachnoidalblutungen rechts frontal und temporal (▶ Abb. 1). Aufnahmebefund. Eutropher Säugling, medikamen- tös sediert (Midazolam und Sufentanil), nasal intu- biert und beatmet, Pulmo seitengleich gut belüftet, reine Herztöne, rhythmische Herzaktion, periphere Pulse kräftig, Rekapillarisierungszeit: 1 s, Abdomen klinisch unauffällig, links frontal ein ca. 2 × 1 cm gro- ßes Hämatom, vereinzelte petechiale Hautblutun- gen an beiden Unterlidern und am Hals rechts, im Übrigen keine äußeren Verletzungszeichen, Pupillen beidseits rund und eng, rechte Pupille größer als die linke, direkte und indirekte Lichtreaktion links nicht auslösbar, rechts direkte Lichtreaktion auslösbar, vordere Fontanelle ca. 1 × 1 cm groß und leicht ge- spannt, detaillierte neurologische Untersuchung aufgrund der Sedierung nicht durchführbar, Blut- druck 115/70 mmHg, pulsoxymetrische Sättigung 100 %, Herzfrequenz 165/min, Atemfrequenz 80 /min. Verlauf. Nach Beendigung der Sedierung entwickel- te das Mädchen nach kurzer Zeit eine ausgeprägte Tachypnoe unter der Beatmung (Atemfrequenz über 100 /min). Zudem reagierte der Säugling auf taktile Reize mit unkontrollierten Massenbewegungen. Zu einer Besserung der Bewusstseinstrübung kam es nicht. Nach Befunderörterung mit der neurochirur- gischen Abteilung wurde eine externe Liquordraina- ge angelegt. Postoperativ verschlechterte sich der Zustand durch eine fortbestehende subdurale Blu- tung rapide. Trotz Schockbehandlung wurde das Mädchen kardiorespiratorisch instabil. Die Anlage zentraler Gefäßzugänge verlief unter kardiopulmo- naler Reanimation frustran. Verkomplizierend ent- wickelte das Kind unter den Reanimationsmaßnah- men beidseitige Pneumothoraces und massive arte- rielle Gasembolien (▶ Abb. 2). Weniger als 8 Stunden nach der initialen Alarmie- rung des Notarztes verstarb das Mädchen. Die rechtsmedizinische Sektion ergab ein mehrzeitiges Schütteltrauma. Gegebenenfalls sollte die Rechtsmedizin hinzugezogen werden. gedeutet oder führen gar nicht erst zu einer ärztlichen Konsultation. Typische Anzeichen eines leichteren Schütteltraumas sind Erbrechen ohne Fieber und Enteritis, Inappetenz oder Trinkschwäche. Diese nicht eindeutigen Sympto- me werden häufig als Infekt oder Gastroenteritis fehl- Schwere Schädigung. Ein schwerwiegendes Schüttel- trauma führt zu zentralneurologischen Phänomenen wie Bewusstlosigkeit und Krampfanfällen. Der Zustand des Kindes kann häufig nicht hinreichend erklärt wer- 52 Lüss Sebastian et al. Das Schütteltrauma … Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64

CME-Fortbildung INFOBOX 2 Modifizierte Stadieneinteilung des Hirndrucks bei Säuglingen und Kleinkindern [10] ▪ Stadium 1: Die durch das Ödem verursachte Volumenzunahme des Gehirns wird noch von anderen Kompartimenten kompensiert. Eine Volumenkompensation ist bei Säuglingen durch noch nicht geschlossene Fontanellen und Schä- delnähte möglich. Daher wird Stadium 2 später erreicht. ▪ Stadium 2: Der Hirndruck steigt weiter an. Die Kompensationsmöglichkeiten sind erschöpft. Das Kind erbricht rezidivierend und ist unruhig. ▪ Stadium 3: Bewusstseinsstörung. Das Kind ist somnolent bis stuporös und zeigt abge- schwächte oder inadäquate Reizreaktionen. Kompensatorisch steigt der arterielle Blutdruck an und die Herzfrequenz fällt ab. ▪ Stadium 4: Bewusstlosigkeit. Die Pupillen sind maximal dilatiert und reagieren nicht auf Licht, in der Folge fällt der arterielle Blutdruck ab. Beuge- und Strecksynergismen treten auf. Es droht der Hirntod. Dezeleration größere Kräfte einwirken (Shaken-im- pact-Syndrom). Mechanismen der Hirnschädigung Subduralhämatom. Das Subduralhämatom ist auf- grund der nicht raumfordernden Wirkung meist eher von diagnostischer als prognostischer Bedeutung. Sein Auftreten ist hochgradig verdächtig auf eine Misshand- lung. Im Verlauf wird es in subdurale Hygrome umge- wandelt. Ein Subduralhämatom kann differenzialdiag- nostisch infolge einer vaginalen Geburt auftreten. Dies ist jedoch meist asymptomatisch und wird inner- halb der ersten 4 – 6 Lebenswochen resorbiert. Sub- arachnoiodale und intrazerebrale Blutungen, meist Mi- kroblutungen, können ebenfalls auftreten. Hyperextension der Medulla oblongata. Ein grund- legender Schädigungsgrund ist die Hyperextension der Medulla oblongata, die im Rahmen des Schüttelns auftritt und zu einer zentralen Apnoe führt. Eine solche Apnoe kann, sofern sie prolongiert verläuft, unmittel- bar zum Tod führen. Wird sie überlebt, hängt der wei- tere Verlauf davon ab, wie lange das Gewebe hypoxisch war. Infolge der Hypoxie entwickelt sich ein Hirnödem. Der Blutfluss im Gehirn ist dann vermindert. Eine der- artige Situation wird meist nur unter Inkaufnahme schwerster neurologischer Schädigungen überlebt. Nicht selten entwickelt sich im Verlauf ein Hirntod [11]. INFOBOX 3 Leitsymptome von Dezerebrationssyndromen ▪ Zwischenhirnsyndrom (dienzephales Syndrom): Beuge-Streck-Synergismen, Puppenkopfphäno- men ▪ Mittelhirnsyndrom: Strecksynergismen, Pupil- lodilatation ▪ pontines Syndrom: leichte Strecksynergismen, lichtstarre weite Pupillen, Pyramidenbahnzei- chen ▪ Bulbärhirnsyndrom: Areflexie, lichtstarre weite Pupillen, fehlende Abwehr Hirndruck. Man unterscheidet zwischen primären, di- rekt durch die Gewalteinwirkung hervorgerufenen Lä- sionen und sekundären infolge des Hirnödems und der Hypoxie auftretenden Hirnschädigungen. Der intrakra- nielle Druck (ICP) steigt. Das intrakranielle Gesamtvo- lumen setzt sich zusammen aus Gehirngewebe, Liquor und Blut. Eine Schwellung des Gewebes kann zu Beginn noch durch eine Verminderung der anderen Komparti- mente kompensiert werden. Eine signifikante ICP-Er- höhung führt zum kapillären Kollaps und somit zur Ischämie von Gehirngewebe. Diese wiederum verstärkt das Hirnödem. Sind alle Kompensationsmechanismen aufgebraucht, wird das Gehirngewebe in Richtung des Tentoriumschlitzes (Zwischen- oder Mittelhirn) oder des Foramen magnum (Medulla oblongata) verscho- ben. Bei weiter ansteigendem ICP kommt die zerebrale Perfusion vollständig zum Erliegen, der Hirntod droht. Dezerebrationssyndrom. Als Folge der Ischämie kann eine funktionelle Abkopplung des Kortex vom Hirn- stamm auftreten. Dies wird als Dezerebrationssyndrom bezeichnet und kann auf verschiedenen Ebenen lokali- siert sein (Infobox 3): ▪ Beim Zwischenhirnsyndrom wird das Diencephalon in Richtung des Tentoriumschlitzes verdrängt. Eine Vigilanzstörung tritt als Folge der Schädigung des retikulären Systems auf. Die Enthemmung des Tractus rubrospinalis führt zu Beuge-Streck-Syner- gismen. Ein Puppenkopf-Phänomen kann beobach- tet werden und der vestibulookkuläre Reflex ist negativ. ▪ Das Mittelhirnsyndrom entsteht im Rahmen einer transtentoriellen Herniation des Mittelhirns. Es tre- ten Strecksynergismen des Rumpfes und der Extre- mitäten auf. Die mittelweiten bis weiten Pupillen reagieren schwächer auf Licht. Die weiter werden- den Pupillen sind Ausdruck einer Kompression der parasympathischen Fasern des N. oculomotorius im Mittelhirn. 54 Lüss Sebastian et al. Das Schütteltrauma … Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64

CME-Fortbildung ▶ Tab. 1 Differenzialdiagnosen und Labordiagnostik. Differenzialdiagnosen Laboruntersuchungen Kommentar alle Zustände, die mit akuten neuro- logischen Symptomen einhergehen Basisdiagnostik je nach klinischem Bild: Blutzucker, Blutgasanalyse inkl. COHb, Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, Lipase, Lebertransaminasen, Ammoniak, globale Gerinnung inkl. D-Dimer, Blutbild mit Diff.-Blutbild, CRP, IL-6, Blutkultur, Harnsediment, toxikologisches Screening im Urin, ggf. Liquorzell- zählung und -kultur inkl. Herpes-PCR Ausschluss globaler Ursachen wie Infek- tionen, Leber- und Niereninsuffizienz, Hypoglykämie, Elektrolytstörungen, Intoxikationen Geburtstrauma Basisdiagnostik, ggf. erweiterte Gerinnungsdiagnostik primäre Gerinnungsdefekte Einzelfaktorenbestimmung (VIII, XIII), Von-Willebrand- Faktor-Antigen und -Aktivität, Blutungszeit, Throm- bozytenaggregationstests sekundäre Gerinnungsstörung Basisdiagnostik, ggf. Thrombozytenantikörper hämatologische Erkrankungen diverse u. a. antithrombozytäre Antikörper, LDH, Tumormarker, Knochenmarkpunktion Stoffwechseldefekte: ▪ Glutarazidurie Typ 1 organische Säuren im Urin ▪ Galaktosämie Trockenblutprobe (NG-Screening) ▪ Harnstoffzyklusdefekte Ammoniak ▪ Menkes-Syndrom Genanalyse, Coeruloplasmin erniedrigt ▪ Ehlers-Danlos-Syndrom ▪ Osteogenesis imperfecta Genanalyse Genanalyse akzidentelles Trauma Basisdiagnostik zerebrale Gefäßfehlbildung Basisdiagnostik INFOBOX 5 Basisgerinnungsdiagnostik ▪ Quick, INR ▪ Thrombinzeit ▪ partielle Thromboplastinzeit ▪ D-Dimer ▪ Von-Willebrand-Faktor-Antigen und Von-Wille- brand-Faktor-Aktivität Hämorrhagien oder sie fallen erstmalig bei operativen Eingriffen auf. Daher spielen erweiterte Gerinnungstests in der Akut- diagnostik des Schütteltraumas lediglich bei nicht ein- deutigen Ergebnissen der globalen Gerinnungspara- meter im Zusammenhang mit einer unklaren Befund- konstellation der weiterführenden Diagnostik eine Rol- selten intrakranielle Blutungen nach operativer Entbindung, selten patho- logische Neurologie immer Ausschluss eines Von-Willebrand- Jürgens-Syndroms Vitamin-K-Mangel, Thrombozytopenien und Gerinnungsstörungen im Rahmen von Infektionen, Immunthrombozytopenien Neoplasien mit erhöhtem Blutungsrisiko, u. a. lymphoblastische Leukämien und Neuroblastom immer Ausschluss einer Glutarazidurie Typ 1, einer Galaktosämie und eines Harnstoffzyklusdefekts Hochgeschwindigkeitstrauma, Sturz aus großer Höhe (über 2 m) Spontanblutung bei arteriovenöser Mal- formation oder V.-galeni-Aneurysma le (z. B. bei Subduralhämatom und unauffälliger Oph- thalmoskopie). Merke Aus forensischer Sicht ist wegen der Seltenheit der übrigen hämostaseologischen Erkrankungen ledig- lich der Ausschluss eines Von-Willebrand-Jürgens- Syndroms zu empfehlen, da dieses meist nicht mit einer Veränderung der globalen Gerinnungspara- meter einhergeht [15]. Infektionen. Bei der Vorstellung eines vigilanzgestör- ten Säuglings oder Kleinkindes kommt eine Vielzahl un- terschiedlicher Infektionen des ZNS in Betracht. Diese sollten durch eine unverzügliche Labordiagnostik aus- geschlossen werden. Insbesondere bakterielle Infektio- nen des ZNS führen u. a. durch die Entwicklung eines Hirnödems zu Wesensveränderungen. Die dominieren- den Erreger bei Neugeborenen und jungen Säuglingen sind Streptococcus agalactiae, Escherichia coli und Lis- 56 Lüss Sebastian et al. Das Schütteltrauma … Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64

CME-Fortbildung Kraniale CT. Die zerebrale CT ist in den meisten klini- schen Akutsituationen die Modalität der ersten Wahl. Dies liegt zum einen an der breiteren Verfügbarkeit, zum anderen an der schnelleren und sicheren Durch- führbarkeit ohne den Bedarf MR-tauglicher Überwa- chungsgeräte bei potenziell instabilen Patienten. Die native CT zeichnet sich durch eine hohe Sensitivität beim Erkennen größerer frischer intrakranieller Blutun- gen und Hygrome (Kasuistik 1) sowie von Schädelfrak- turen aus. Zudem erlaubt sie die Beurteilung eines möglichen Hirnödems und älterer ischämischer Verän- derungen. Nachteilig ist die hohe Strahlenbelastung, außerdem lassen sich subtilere Schädigungsfolgen wie petechiale Blutungen, Scherverletzungen im subkorti- kalen Marklager und Schäden des kraniozervikalen Bandapparats nicht hinreichend darstellen. Zerebrospinale MRT. Aufgrund der besseren Darstel- lung von Weichteilstrukturen sollte man bei Verdacht auf ein Schütteltrauma umgehend eine zerebrale MRT durchführen (spätestens nach 3 Tagen). Ein weiterer Vorteil der MRT ist die höhere Sensitivität beim Erken- nen kleinerer Blutungen im Bereich der Konvexität, der hinteren Schädelgrube und auf dem Tentorium cere- belli. Zur Detektion etwaiger Verletzungen des Band- apparats sollte man stets den kraniozervikalen Über- gang mit einschließen. Da ein missbräuchliches Schä- del-Hirn-Trauma in bis zu 60 % der Fälle mit spinalen Verletzungen (inkl. sub- und epiduralen spinalen Blu- tungen) vergesellschaftet sein kann, ist eine Erweite- rung der MR-Bildgebung auf die Wirbelsäule empfeh- lenswert. Zur Dokumentation der zeitlichen und örtlichen Ent- wicklung der geschädigten Hirnareale sollte die zere- ▶ Abb. 3 Längerfristige Entwicklung geschädigter Hirnareale nach Schütteltrauma. a Sagittales Schädel-MRT eines 5 Wochen alten Säug- lings nach Schütteltrauma: parasagittale subdurale (Pfeil) und intrazere- brale Blutung (Stern). b Axiales Schädel-MRT desselben Kindes im Alter von 3 Monaten: nahezu vollständige porenzephale Auflösung der Hirn- strukturen. brale MRT nach 2 – 3 Monaten wiederholt werden. Dies kann bei vormals untypischen Befunden zur Klärung der Schädigungsgenese beitragen (▶ Abb. 3) [18, 19]. Ergänzende bildgebende Verfahren Augenscheinliche Begleitverletzungen im Rahmen ei- nes Schütteltraumas führen im Allgemeinen unverzüg- lich zu einer weiterführenden radiologischen Diagnos- tik. Dies ermöglicht jedoch nicht nur das Erkennen der vermuteten Verletzungen, sondern zudem die Diagno- se etwaiger okkulter Frakturen und Organschäden. Merke Bei dringendem Verdacht auf ein Schütteltrauma sollte man auch ohne erkennbare Hinweise auf wei- tere Verletzungen eine ergänzende bildgebende Diagnostik durchführen. Diesbezügliche Empfehlungen der Deutschen Gesell- schaft für Pädiatrische Radiologie, DGKJ und DGKCh für Kinder unter 2 Jahren sind in modifizierter Form in ▶ Tab. 2 dargestellt [20]. Wahrscheinlichkeit eines Schütteltraumas Im klinischen Alltag kann der Verdacht auf eine Kindes- misshandlung weitreichende Konsequenzen haben: In- formation der Rechtsmedizin und Kriminalpolizei oder Sorgerechtsentzug. Daher darf sich die Diagnose eines Schütteltraumas nicht ausschließlich auf Ungereimt- heiten in der Anamnese und allgemein ungewöhnliche klinische Befunden stützen. Obgleich subdurale Häma- tome mit einem Schütteltrauma assoziiert sind, erlaubt deren alleinige Feststellung nicht per se die Diagnose- stellung. Die Kombination mehrerer typischer Befunde erhöht jedoch die Wahrscheinlichkeit eines Schütteltraumas deutlich. Maguire et al. stellten 2011 eine Analyse von 1053 Kindern mit intrakraniellem Trauma vor. Hiervon hatten 348 Kinder ein nachweisliches Schütteltrauma erlitten. Untersucht wurde die Assoziation einer intrak- raniellen Schädigung mit verschiedenen weiteren klini- schen Befunden sowie deren Einfluss auf die Wahr- scheinlichkeit eines Schütteltraumas. Untersuchte kli- nische Befunde waren offensichtliche Kopf- und Hals- verletzungen, zerebrale Anfälle, retinale Blutungen, Apnoen, Frakturen langer Röhrenknochen und Rippen- frakturen. Lab einer dieser spezifischen Befunde zu- sätzlich vor, erhöhte dies im Vergleich zu einer alleini- gen intrakraniellen Verletzung die Wahrscheinlichkeit eines Missbrauchs nahezu auf das Vierfache. Bei der Kombination einer intrakraniellen mit einer retinalen Blutung betrug der positive prädiktive Wert für ein Schütteltrauma 58 %. Der größte Effekt bestand bei zu- sätzlichen Rippenfrakturen: Der positive prädiktive Wert für ein Schütteltrauma betrug hierbei 65 %. Bei ei- ner Kombination von mindestens 3 spezifischen Befun- 58 Lüss Sebastian et al. Das Schütteltrauma … Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64

CME-Fortbildung Der Oberkörper sollte 30° hochgelagert werden. Dies begünstigt die hirnvenöse Drainage. Eine dadurch be- dingte Senkung des ICP wurde jedoch nicht nachge- wiesen. Als Nebenwirkung kann bei fehlender orthosta- tischer Gegenregulation eine arterielle Hypotonie auf- treten. Merke Ein Ausfall der Hormonachsen ist im Rahmen der Schädigung möglich. Peripher wirkende Hormone sollte man ggf. ersetzen. Auf das Auftreten eines Diabetes insipidus sollte man achten und ihn ggf. frühzeitig mit Desmopressin behandeln. Hirnprotektive Therapie. Eine Hypothermie wurde in der Vergangenheit empfohlen, wird derzeit aber kon- trovers diskutiert. Einer potenziell vorteilhaften Wir- kung auf das Gehirngewebe stehen zahlreiche negative Nebeneffekte wie arterielle Hypotonie, längerer Beat- mungsbedarf und mangelnde neurologische Beurteil- barkeit entgegen. In einer internationalen Multicenter- Studie von Hutchinson et al. (2008) zur Hypothermie- therapie bei Kindern nach Gehirnverletzungen erbrach- te die Hypothermie (33,1 °C ± 0,5 °C) keinen Vorteil ge- genüber der Normothermie, sondern erhöhte das Mor- talitätsrisiko sogar [22]. Weitere Forschungsanstren- gungen sind notwendig, um künftig eine sichere An- wendung der Hypothermie zu gewährleisten. Folglich ist bei allen Patienten außerhalb von Studien eine Nor- mothermie anzustreben. Zur hirnprotektiven Therapie durch eine Senkung eines erhöhten ICP stehen verschiedene weitere Möglichkei- ten zur Verfügung, für die aber bisher aufgrund der mangelnden Datenlage hinsichtlich des neurologi- schen Outcomes keine allgemeine Empfehlung ausge- sprochen werden kann [10]. Generell ist das Ziel der Beatmung eine Normoxie und Normokapnie. Besteht der Verdacht auf eine transten- torielle Herniation, kann man zur kurzfristigen Senkung des Hirndrucks eine milde Hyperventilation anstreben (Ziel-pCO2: 30 mmHg). Eine längerfristige Hyperventi- lation wird nicht empfohlen, da der niedrige CO2-Parti- aldruck zu einer Vasokonstriktion der zerebralen Gefä- ße führt und damit möglicherweise zu einer Ischämie [23]. Osmodiuretika wie Mannitol können eine kurzzeitige Senkung des ICP erzielen. Für eine hirnprotektive Wir- kung von Mannitol oder hypertoner Kochsalzlösung gibt es bisher keine ausreichende Evidenz, die eine Empfehlung prinzipiell rechtfertigen würde. Mannitol wird in den USA häufig eingesetzt, um ein Hirnödem zu behandeln. Dennoch ist keine Empfehlung zum ge- nerellen Einsatz gerechtfertigt, da randomisierte kon- trollierte Studien fehlen [24]. Entsprechend der AWMF-Leitlinie soll auf Glukokortikoi- de verzichtet werden, da hierunter eine signifikant hö- here 14-Tage-Letalität aufgetreten ist. Ebenso gibt es derzeit keine Empfehlung für 21-Aminosteroide, Kalzi- umantagonisten, Glutamatrezeptorantagonisten und Tris-Puffer. Mydriatika sind grundsätzlich kontraindiziert, da sie eine Pupillodilatation bewirken und eine Beurteilung der Pu- pillomotorik im Anschluss nicht mehr zulassen. Neurochirurgische Therapie Einer akuten klinischen Verschlechterung mit Pupillodi- latation oder Reaktionsstörungen der Pupillen auf Licht liegt meist eine Einklemmung basaler Hirnstrukturen zugrunde. Als ultima ratio ist in einem solchen Fall schnellstmöglich eine Dekompressionskraniektomie ein- schließlich großzügiger Duraerweiterungsplastik zur Entlastung möglich. In einer Studie von Cho et al. wur- de der Effekt einer Dekompressionskranektomie unter- sucht [25]. Die Patienten wurden in 3 Gruppen unter- teilt: ▪ Hirndruck mit ICP unter 30 mmHg, medikamentöse Therapie ▪ Hirndruck mit ICP über 30 mmHg, medikamentöse Therapie ▪ Hirndruck über 30 mmHg, operative Dekompression Die Mortalität in der Interventionsgruppe war niedriger als bei konservativer Therapie. In einer anderen Studie wurde der Effekt einer Kraniektomie nach Schütteltrau- ma und nach akzidentellen Hirnverletzungen vergli- chen. Dabei stellte sich heraus, dass die Mortalität und die Anzahl der Kinder mit schlechter Prognose bei den Kindern, die ein Schütteltrauma erlitten hatten, auch nach einer Dekompression höher war [26]. Die mo- mentanen Studiendaten zur therapeutischen Kraniek- tomie nach Schütteltrauma sind kontrovers. Bei einer Verlegung des Liquorabflusses mit konsekuti- vem Hydrocephalus internus occlusus ist die Anlage einer Ventrikeldrainage indiziert. Merke Im Falle eines Hirntodes ist eine organprotektive Therapie unbedingt erforderlich, bis ein ausführliches Gespräch mit den Eltern hinsichtlich einer möglichen Organspende geführt wurde. Nachsorge Langfristig bedarf es beim Überleben des Kindes einer umfassenden Förderung und Rehabilitation sowie neu- ropädiatrischen Nachsorge der oft schwer geschädig- ten Kinder mit Physiotherapie, Ergotherapie, Logopä- die, Heilpädagogik und Hilfsmittelversorgungen. 60 Lüss Sebastian et al. Das Schütteltrauma … Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64

[20] AWMF. Leitlinie 071/003: Kindesmisshandlung und Ver- nachlässigung. 2008: / 2009 [21] Maguire S, Kemp A et al. Estimating the probability of abu- sive head trauma: a pooled analysis. Pediatrics 2011; 128: e550 – 564 [22] Hutchison JS, Ward RE, Lacroix J et al. Hypothermia therapy after traumatic brain injury in children. N Engl J Med 2008; 358: 2447 – 2456 [23] Adelson PD, Bratton SL et al. Guidelines for the acute me- dical management of severe traumatic brain injury in in- fants, children, and adolescents. Pediatr Crit Care Med 2003; 4: (Suppl.) 31 – 33 [24] Tavakkoli F. Review of the role of mannitol in the therapy of children. 18th expert committee on the selection and use of essential medicines. 2011 [25] Cho DY, Wang YC et al. Decompressive craniotomy for acute shaken/impact baby syndrome. Pediatr Neurosurg 1995; 23: 192 – 198 [26] Oluigbo CO, Wilkinson CC et al. Comparison of outcomes following decompressive craniectomy in children with acci- dental and nonaccidental blunt cranial trauma. J Neurosurg Pediatr 2012; 9: 125 – 132 [27] Barr RG. Crying as a trigger for abusive head trauma: a key to prevention. Pediatr Radiol 2014; 44: (Suppl. 04): 559 – 564 [28] Dias MS, Smith K et al. Preventing abusive head trauma among infants and young children: a hospital-based, parent education program. Pediatrics 2005; 115: 4 [29] Morrill AC, McElaney L et al. Evaluation of all babies cry, a second generation universal abusive head trauma preventi- on program. J Community Psychol 2015; 43: 296 – 314 [30] Reese LS, Heiden EO et al. Evaluation of period of PURPLE: crying and abusive head trauma prevention program. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2014; 43: 75 – 61 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0042-117360 Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 1611-6445 CME-Fortbildung Literatur [1] Adamsbaum C, Grabar S et al. Abusive head trauma: judicial admissions highlight violent and repetitive shaking. Pedia- trics 2010; 126: 546 [2] Duhaime AC, Christian CW et al. Nonaccidental head injury in infants-the „shaken-baby syndrome“. N Engl J Med 1998; 338: 1822 [3] U. S. Department of Health and Human Services, Adminis- tration for Children and Families, Administration on Chil- dren, Youth and Families, Children’s Bureau. Child maltre- atment 2013. Im Internet: http://www.acf.hhs.gov/pro- grams/cb/research-data-technology/statistics-research/ child-maltreatment [4] U. S. Department of Health and Human Services, Adminis- tration for Children and Families. Annual report. Child mal- treatment 2010. Im Internet: http://www.acf.hhs.gov/ programs/cb/pubs/cm10/cm10.pdf [5] Bundeskriminalamt. Polizeiliche Kriminalstatistik 2006 Bundesrepublik Deutschland. Im Internet: http://www.bka. de/pks/pks2006/index2.htm [Stand: 10.04.2016] [6] Sheets LK, Leach ME et al. Sentinel injuries in infants eval- uated for child physical abuse. Pediatrics 2013; 131: 701 [7] Dubowitz H, Bennett S. Physical abuse and neglect of chil- dren. Lancet 2007; 369: 1891 – 1899 [8] Schnitzer PG, Ewigman BG. Child deaths resulting from in- flicted injuries: household risk factors and perpetrator cha- racteristics. Pediatrics 2005; 116: e687 – e693 [9] AWMF. Leitlinie 024/018: Das Schädel-Hirn-Trauma im Kin- desalter. 2011 [10] Engelhard K, Werner C. Therapie und Überwachung des er- höhten intrakraniellen Drucks. Anästhesiol Intensivmed 2007; 49: 258 – 268 [11] Blumenthal I. Shaken baby syndrome. Postgrad Med J 2002; 78: 732 – 735 [12] Maguire SA, Watts PO et al. Retinal haemorrhages and related findings in abusive and non-abusive head trauma: a systematic review. Eye (Lond) 2013; 27: 28 – 36 [13] Peterson C, Xu L et al. Annual cost of U.S. hospital visits for pediatric abusive head trauma. Child Maltreatment 2015; 20: 162 – 169 [14] Kemp A. Abusive head trauma:recognition and the investi- gation. Archives of Disease in Childhood 2011. Education and Practice Edition96: 202 – 208 [15] Anderst J, Shannon L et al. Section on Hematology/Oncolo- gy and Committee on Child Abuse and Neglect of the Ame- rican Academy of Pediatrics, Evaluation for Bleeding Disor- ders in Suspected Child Abuse. Pediatrics 2013; 131: e1314 – 1322 [16] Ku L, Kim A et al. Bacterial meningitis in the infant. Clinics in Perinatology 2015; 42: 29 – 45 [17] Girard N, Brunel H et al. Neuroimaging differential diagno- ses to abusive head trauma. Pediatric Radiology 2016; 46: 603 – 614 [18] Vázquez E, Delgado I et al. Imaging abusive head trauma: why use both computed tomography and magnetic reso- nance imaging. Pediatric Radiology 2014; 44 : (Suppl. 04): 589 – 603 [19] Choudhary A, Ishak R et al. Imaging of spinal injury in abu- sive head trauma: a retrospective study. Pediatric Radiology 2014; 44: 1130 – 1140 62 Lüss Sebastian et al. Das Schütteltrauma … Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64

CME-Fortbildung Punkte sammeln auf CME.thieme.de Fortsetzung ... Frage 8 Frage 10 Welche Aussage zur hirnprotektiven Therapie nach schwerem Schütteltrauma ist richtig? Welche Aussage zur zerebralen Bildgebung ist richtig? A Das CT hat eine hohe Sensitivität bei der Entdeckung von A Die therapeutische Hypothermie zählt zu den Standard- Mikroblutungen. verfahren. Eine milde Hyperkapnie senkt den intrakraniellen Druck. B C Glukokortikoide senken die mittelfristige Mortalität signifikant. B Mit der Schädelsonografie kann man zuverlässig kalotten- C nahe Blutungen ausschließen. Subdurale Hämatome sind pathognomonisch für ein Schütteltrauma. D Bei Verlegung des Liquorabflusses ist eine Ventrikel- D Ein CT des kraniozervikalen Übergangs dient der Erfassung E drainage indiziert. Eine Oberkörperhochlagerung senkt den Hirndruck signifikant. E von Bandverletzungen. Epidurale Hämatome sind signifikant mit einem Schüttel- trauma assoziiert. Frage 9 Welche Aussage zur Pathophysiologie des Schütteltraumas ist falsch? A B C Ein Zerreißen von Brückenvenen verursacht Subdural- hämatome. Eine Hyperextension der Pons verursacht zentrale Apnoen. Beim Schütteltrauma treten starke Scherkräfte im Gehirn auf. D Eine zerebrale Hypoxie führt zur Entwicklung eines Hirn- E ödems. Neurologische Defizite treten infolge einer axonalen Schädigung auf. 64 Lüss Sebastian et al. Das Schütteltrauma … Pädiatrie up2date 2017; 12: 51–64

CME-Fortbildung Unter dieser Rubrik sind bereits erschienen: Autoimmune Neuropathien im Kindes- und Jugendalter Regina Genetische Syndrome mitneurologischer Symptomatik Alma Trollmann, Oliver Rompel, Ralf Linker Heft 4/2016 Küchler Heft 2/2012 Nicht epileptische Anfälle bei Kindern und Jugendlichen Sarah Braun, Notfälle in der Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychosomatik Markus Blankenburg Heft 2/2016 Ines Al-Ameery, Daniel Brockmann, Nadine Helle, Jürgen Kleinhanns, Depressive Störungen bei Jugendlichen: Diagnostik und Therapie Silke Naab, Marion Mühlberger, Martin Hautzinger, Kopfschmerzen Friedrich Ebinger Heft 3/2011 Kim Lorenzen, Carola Bindt Heft 1/2012 Ulrich Voderholzer Heft 4/2015 Neurogene Blasenfunktionsstörungen Rolf Beetz Heft 1/2015 Angststörungen im Kindes- und Jugendalter Silvia Schneider, Sabine Seehagen Heft 4/2014 Schmerztherapie im Kindesalter Jörg Nirmaier Heft 2/2011 Psychosomatik und funktionelle Störungen Phaedra Lehmann, Daniel Marti Heft 3/2009 Schizophrene Erkrankungen Heiner Meng, Barbara Bailey Zerebralparese: ein Update Andreas Meyer-Heim, Heft 2/2009 Hubertus van Hedel, Thomas Baumann Heft 2/2014 Chronische Müdigkeit Marianne Caflisch Heft 4/2013 Epilepsie Jan-Peter Ernst Heft 2/2007 Hydrozephalus Hannes Haberl, Theodor Michael, Ulrich-Wilhelm Tic-Störungen und Tourette-Syndrom Christian Wüthrich Thomale Heft 1/2007 Heft 1/2013 Erworbene neuromuskuläre Erkrankungen Rudolf Korinthenberg Heft 4/2012 ALLES ONLINE L ESEN JE T ZT F REISCH ALT EN Mit der eRef lesen Sie Ihre Zeitschrift: online wie offline, am PC und mobil, alle bereits erschiene- nen Artikel. Für Abonnenten kostenlos! https://eref.thieme.de/paedu2d. Sie haben Ihre Zeitschrift noch nicht freigeschaltet? Ein Klick genügt: www.thieme.de/eref-registrierung.

CME-Fortbildung Merke Kritische Grenzwerte für das Gehirn: ▪ Glukose etwa 50 mg/dl ▪ Sauerstoffpartialdruck bei 50 mmHg ▪ arterieller Mitteldruck 50 mmHg Die zerebrale Autoregulation sorgt für einen konstan- ten Perfusionsdruck. In einem Teilbereich der Formatio reticularis fehlt diese Druckreaktivität. Bei niedrigen Blutdrücken in dieser Hirnregion kommt es relativ früh zu einem Kontroll- und Bewusstseinsverlust (Orthosta- se). Dieser physiologische Schutzmechanismus mit re- sultierender Flachlagerung verbessert die zerebrale Perfusion. Ein zweiter Mechanismus läuft über stress- bedingte Katecholaminausschüttung. Das zentrale Nervensystem umfasst Hirn und Rücken- mark. Die lebenswichtigen Funktionen Atmung, Be- wusstsein und viele vegetative Funktionen werden vom Hirnstamm gesteuert. Die Untersuchung der so genannten Hirnstammreflexe (vestibulookulärer Re- flex, Kornealreflex, Pupillenreflex, Würgereflex, siehe unten) ist für die Notfalluntersuchung von großer Be- deutung. Klinische Untersuchung Die kritische Ischämiezeit für das Gehirn ist sehr kurz („time is brain“). Bei vielen neuropädiatrischen Notfäl- len ist das Zeitfenster für erste diagnostische und the- rapeutische Entscheidungen kleiner als eine Stunde (Status epilepticus, eitrige Meningitis, Hirndruck, In- farkt). Bewertung des neurologischen Stresses In lebensbedrohlichen Situationen kann die Bewertung des neurologischen Stresses erfolgen durch Erhebung der Glasgow Coma Scale (GCS) und Untersuchung von Pupillendurchmesser, -reaktivität sowie Hirnstammre- flexen. Bei verzögerter Versorgung und schon einge- tretenen Zeichen der vegetativen Hirnstammstörung (Cushing’s Trias) oder Körperhaltungen der Dekortika- tion/Dezerebration besteht höchste Gefahr. In weniger dramatischen Situationen verlagert sich der Fokus der Suche auf Zeichen des erhöhten Hirndrucks und auf fokal-neurologische Defizite. Die Vigilanz (GCS) muss laufend neu bewertet werden. Merke Die Cushing-Trias besteht aus: unregelmäßiger Atmung – Bradykardie – hohem systolischem Blut- druck. Die initiale Anamnese umfasst: ▪ Alter des Patienten ▪ fokale neurologische Defizite vs. generalisierte Störung ▪ akute vs. langsam progrediente Entwicklung der Symptomatik ▪ begleitende Symptome (z. B. Fieber, Infekt) ▪ Vorerkrankungen (allgemein-pädiatrisch, neuro- logisch) ▪ Anhalt für Trauma ▪ Medikamente (akzidentelle oder vorsätzliche Intoxikation) ▪ weitere Kinder/Personen betroffen (Intoxikation) Bei der Inspektion geht es um folgende Fragen: ▪ Trauma? Liquorrhoe (Ohr, Nase)? Zungenbiss? ▪ Körpertemperatur (niedrig? Fieber? zentralisiert?) ▪ Geruch (Ketonkörper, manche Gifte) ▪ Haut (Petechien?) ▪ Abdomen (weich? Abwehr?) Strukturierter Ablauf der körperlichen Untersuchung Die Eltern sollten bei der Untersuchung in Kontakt zum Kind bleiben, gegebenenfalls kann die Untersuchung auf dem Schoß der Begleitperson erfolgen. Die Stabili- sierung der Vitalfunktionen hat Vorrang. Der Ablauf muss der Situation angepasst werden (nicht unbedingt „Kopf bis Fuß“). Für den neurologischen Teil werden nur eine geeignete Lampe, ein Holzspatel und evtl. ein Tupfer benötigt. Die Untersuchung des bewusstlosen Kindes dauert etwa 1 – 2 min. Prüfung der Vigilanz Öffnen der Augen auf laute Ansprache (Somnolenz). Bei fehlender Reaktion wird ein zentraler Schmerzreiz gesetzt (forcierter Druck auf Austritt des N. trigeminus an Augenbraue oder Mastoid): ▪ Sopor (öffnet nach Stimulation kurz die Augen) ▪ Koma (Augen bleiben trotz Stimulation geschlos- sen) Die Grade der Bewusstseinsstörung mit entsprechen- den Anzeichen sind in ▶ Tab. 1 aufgeführt. Motorik Spontanbewegungen sollten schon vor dem Setzen von Schmerzreizen erfasst und hinsichtlich einer Seitenbe- tonung beurteilt werden. Auf periphere Schmerzreize (Druck auf Zehen- oder Fingernägel) können Flucht- oder Abwehrbewegungen der entsprechenden Extremität ausgelöst werden (▶ Tab. 2): ▪ Abwehrbewegungen (gezielt, ungezielt, keine) ▪ Beuge- oder Strecksynergismen (s. cave) 68 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 67–81

CME-Fortbildung Oculocephaler Reflex: normal, wach Oculocephaler Reflex: normal, Koma a Wacher Patient: OCR positiv, konjugierte Augenbewegung b Bewußtloser Patient: OCR positiv, konjugierte Augenbewegung Oculocephaler Reflex: pathologisch Oculocephaler Reflex: langsamer Rückdrifft, keine Fixation Koma, Mittelhirnstörung: OCR negativ, keine Augenbewegung Keine Efferenzen vom Hirnstamm c Wacher oder komatöser Patient: Unkonjugierte Augenbewegung mit Adduktionsdefizit LA und Mydirasis: Oculomotorius Parese d Oculocephaler Reflex: Blickwendung e Konjugierte Blickwendung: nicht überwindbar durch vestibuläre Stimulation ▶ Abb. 2 Okulozephaler Reflex. a Normal, wach. b Normal, Koma. c Pathologisch, Koma. d Pathologisch, Okulomotoriusparese. e Pathologisch, konjugierte Blickwendung. Kornealreflex Zur Prüfung des Kornealreflexes wird jeweils ein Au- genlid angehoben und die Hornhaut vorsichtig mit der Ecke eines Tupfers berührt. Bei intaktem Kornealreflex kommt es zu einer Kontraktion des M. orbicularis oculi (teilweiser Augenschluss). Augenlid nicht zu stark an- heben; Sedativa und Opiate vermindern KR. Würgereflex Zur Untersuchung des Würgereflexes wird ein Absaug- katheter bzw. ein Holzspatel in den geöffneten Mund eingeführt und die Rachenhinterwand bestrichen. Im positiven Fall kommt es zu einem Husten und Würgen des Patienten. Cave Provokation von Erbrechen möglich; nur bei gesicherten Atemwegen durchführen. Pathologische Reflexe (Babinski-Zeichen) Die Zehen befinden sich zunächst in der Neutralposi- tion. Nach Bestreichen der Fußaußenkante mit der Kante eines Holzspatels kommt es im Normalfall zu einer Beugung aller Zehen. Beim Babinski-Zeichen sieht man neben der Dorsalstreckung der Großzehe eine Beugung und Spreizung der 2. bis 5. Zehe. 70 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 67–81

CME-Fortbildung Die Kunst besteht darin, den CBF dem metabolischen Bedarf anzupassen, indem der CPP so optimiert wird, dass die zerebrale Autoregulation funktioniert. Hierfür ist häufig ein weiteres Anheben des CPP über die eigentliche Ischämieschwelle erforderlich. Der hohe CPP schadet nicht, vorausgesetzt, die Autoregulation funktioniert noch. Eine anhaltend aufgehobene zere- brale Autoregulation ist in der Regel mit schlechter Prognose verbunden. Leider reagiert das geschädigte Gehirn nicht immer gleichförmig, und eine verminder- te zerebrale Sauerstoffextraktion (SjvO2 hoch) bedeu- tet nicht immer eine gefährliche kortikale Ischämie, so dass therapeutische Entscheidungen schwierig sind. Eine allgemeine Strategie, die sich ändernden Situatio- nen angepasst werden muss, ist in ▶ Tab. 3 aufgeführt. Notfalldiagnostik Labordiagnostik Der wichtigste präklinische Parameter ist die Blutglu- kose. Initial werden ansonsten routinemäßig bestimmt: ▪ Blutgase ▪ Blutbild, Elektrolyte, CRP ▪ Laktat, Ammoniak ▪ Transaminasen, Harnstoff ▪ Gerinnung ▶ Tab. 3 Management des Hirnödems und erhöhten Hirndrucks. Schritt Therapeutische Maßnahme Monitoring 1 2 3 4 5 ▪ Rückenlage, stabiler MAP ▪ tiefe Analgosedierung ▪ Normokapnie (PetCO2 30 – 36) ▪ ausgeglichene Flüssigkeitsbilanz ▪ Hyperglykämie, Hyperthermie vermeiden ▪ ICP + MAP + CPP + ZVD ▪ Doppler ▪ Autoregulation prü- fen ▪ cCT checken, ob Liquordrainage – sinnvoll ▪ MAP optimieren ▪ Osmolalität > 300mOsm ▪ Mannitol oder hypertone NaCl-Lö- sung ▪ Ventilation und CEO2 optimieren ▪ cCT-Kontrolle ▪ Autoregulation anstreben ▪ SjvO2, NIRS ▪ Doppler ▪ Thiopental ▪ vaskonstriktive Therapie ▪ Hypothermie? ▪ Steroide? ▪ dekompressive Kraniektomie ▪ Lobektomie – – CEO2: zerebrale O2-Extraktion; CPP: zerebraler Perfusionsdruck; ICP: intrakranieller Druck; MAP: mittlerer arterieller Druck; ZVD: zentralvenöser Druck Eine erweiterte Labordiagnostik zielt auf Intoxikatio- nen – auch infolge spät manifester Stoffwechselerkran- kungen – (Blut, Urin asservieren; z. B. Trockenblutkar- te). Bildgebung Fast immer ist bei neurologischen Notfällen eine Bild- gebung erforderlich. Ausnahmen sind selbstlimitieren- de oder diagnostisch und prognostisch klar einzuschät- zende Zustände. Die Frage ist oft mehr, wie schnell bzw. wann im Rahmen der Notfallversorgung, und wel- che Art von Bildgebung – Sonografie, kraniale Compu- tertomographie (cCT) oder MRT? In den meisten Kliniken ist das cCT die Bildgebung der ersten Wahl. Dies beruht in erster Linie auf der Schnel- ligkeit und Verfügbarkeit dieser Technik. Das MRT er- fordert gerade bei kleinen Kindern oft eine zusätzliche Sedierung, dauert deutlich länger als das cCT und er- schwert die Überwachung des Kindes. Trotz dieser Nachteile hat das MRT entscheidende Vorteile. Außer in der Evaluation von knöchernen Verletzungen ist die Aussagekraft des MRT in allen Aspekten überlegen. Das cCT bringt zudem eine Belastung mit ionisierenden Strahlen mit sich. Die beste diagnostische Entscheidung hängt von ver- schiedenen Faktoren ab: ▪ Alter des Kindes (aussagekräftige Sonografie mög- lich?) ▪ Gesundheitszustand des Kindes (cCT geht einfacher und schneller!) ▪ Uhrzeit (MRT verfügbar?) ▪ Fragestellung (Ischämie, axonaler Schaden, Ent- zündung, Gefäße, Auge, Ohr → MRT) Leitsymptome neurologischer Notfälle Nach Anamnese und fokussierter Untersuchung sollten die Art des neurologischen Notfalls und die Akuität kla- rer sein. Beides hängt weniger von der eigentlichen Di- agnose ab, hier ist jede Kombination von harmlos bis fatal denkbar. Der Verlauf kann selbstlimitierend, un- problematisch oder unbeeinflussbar progredient sein. Eine Ursache kann mit verschiedenen oder mit mehre- ren Leitsymptomen auftreten. Um eine rasche Stabili- sierung der Situation zu erreichen, bietet sich ein syste- matisches Vorgehen orientiert am bedrohlichsten Leit- symptom an. Der Weg zur geeigneten Arbeitsdiagnose und zur sinnvollen Diagnostik und Therapie ist letztlich nicht entscheidend. Die wichtigsten Leitsymptome neurologischer Notfälle sind in ▶ Tab. 4 aufgeführt. 72 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 67–81

CME-Fortbildung ▶ Tab. 5 Hirndruckzeichen bei Säuglingen und Kindern. Zeichen bei Säuglingen Zeichen bei Kindern ▪ Kopfschmerzen ▪ Doppelbilder ▪ Stauungspapille ▪ Irritabilität ▪ vorgewölbte, pul- sierende Fontanelle ▪ weite Schädelnähte ▪ Zunahme Kopf- umfang ▪ Sonnenuntergang- Phänomen Allgemeine Zeichen ▪ Vigilanzminderung ▪ rezidivierendes Erbrechen ▪ Nackensteifigkeit ▪ Cushing-Triade ▪ Strabismus Die Bewusstseinsstörung ist selbst nur Symptom und keine Erkrankung. Die Ursache ist oft zunächst unklar. Um die Chancen des Patienten auf eine Erholung zu op- timieren, sind simultan zur Sicherung der Vitalfunktio- nen differenzialdiagnostische Schritte einzuleiten. PR A XIS Wichtige anamnestische Fragen: ▪ Seit wann besteht der jetzige Zustand? ▪ Wie ging es dem Kind unmittelbar vorher? ▪ Bestand ein Infekt oder Fieber? gefahndet werden. Ein rascher Beginn bei sonst gesun- dem Kind deutet auf eine Hypoglykämie, Vergiftung oder akzidentelle Medikamentenintoxikation. Meningi- tis, Enzephalitis, metabolische Störungen oder intrak- ranielle Raumforderungen manifestieren sich meist mit einem langsameren Beginn. Initiale Kopfschmerzen sind hinweisend auf Erkrankun- gen mit erhöhtem intrakraniellem Druck (Hydrozepha- lus, Tumor, Sinusvenenthrombose, Hygrome). Seltener ist an eine konfusionelle Migräne (Konfusion als Symp- tom einer Migräneattacke) zu denken. Fieber, auch bei banal wirkenden Infekten, lenkt den Verdacht auf ein infektiös-entzündliches Geschehen. Vereinzelt können hierbei metabolische Komplikatio- nen wie Hypoglykämie, Defekte im Energiestoffwech- sel, Reye-Syndrom oder Hämorrhagisches-Schock-En- zephalopathie-Syndrom die Ursache für die Bewusst- seinsstörung sein. Bekannte Vorerkrankungen wie arterieller Hypertonus, Diabetes mellitus, Shunt-versorgter Hydrozephalus oder Epilepsie lenken den differenzialdiagnostischen Prozess. Zyanotische Vitien prädisponieren zu zerebra- len Infarkten und Abszessen, das nephrotische Syn- drom zu Sinusvenenthrombose. Ein schlagartiger Beginn der Bewusstseinsstörung spricht für einen Krampfanfall, eine schwere intrakra- nielle Blutung oder eine extrazerebrale Ursache mit Low-Cardiac-Output-Situation (Synkope, Schock). Epi- leptische Anfälle treten in der Regel aus Wohlbefinden heraus auf, wenn nicht, muss nach weiteren Ursachen Auch das Alter liefert wertvolle Hinweise. Beim Neuge- borenen findet man als Ursache der Bewusstseinsstö- rung vor allem metabolische Entgleisungen sowie zere- brale Infarkte und intrakranielle Blutungen. Beim Klein- kind sind Schädel-Hirn-Traumen, Fieber- und Affekt- krämpfe die häufigsten Komaursachen. Psychogenen ▶ Tab. 6 Herniations- oder Einklemmungssyndrome. laterale transtentorielle Herniation zentrale transtentorielle Herniation Raumforderung im Temporallappen oder im temporoparietalen Übergang. Typisch sind die ipsilateralen okulo- motorischen Symptome (initial kurzfristige Reizmiose, dann Mydriasis mit afferenter Störung der Lichtreaktion, im Verlauf komplette N.-III-Parese mit lichtstarrer Pupille, Ptose und Bulbusabweichung nach unten außen) sowie die ipsilaterale Hemiparese durch Kompression des kontralateralen Pedunkels. Diffuse bilaterale Hirnschwellung mit Einklemmung mediobasaler Anteile des Temporallappens im Tentorium- schlitz („dienzephales Syndrom“) ▪ progrediente Vigilanzminderung, Verhaltensstörung ▪ Horner-Syndrom, ein- oder beidseitig ▪ Bulbusdivergenz, schwimmende Bulbi, Enthemmung des okulozephalen Reflexes ▪ Atemmusterveränderung, evtl. Cheyne-Stokes-Atmung ▪ spontane Massenbewegungen, ungezielte Abwehr auf Schmerzreiz pontomedulläre Herniation Herniation durch Foramen magnum führt unter Beteiligung der Kleinhirntonsillen zur Kompression der Medulla und damit zur Dysfunktion, später Kollaps der respiratorischen und kardiovaskulären Steuerung subfalzine Herniation Verhaltensstörung, milde kontralaterale Hemiparese, später Anteriorinfarkt umgekehrte transtentorielle Herniation Abduzensparese bei akuten Raumforderungen in der hinteren Schädelgrube Kein Herniationssyndrom im eigentlichen Sinne; aber bei erhöhtem ICP ist der N. VI aufgrund kaudalwärtiger Verschiebung des Hirnstamms oder direktem Druck im Nervenverlauf häufig einseitig oder beidseitig betroffen. Meist sieht man die Abduzensparese bei der zentralen transtentoriellen Herniation, aber auch isoliert oder bei anderen Herniationssyndromen. 74 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 67–81

CME-Fortbildung P R A X I S Indikationen zur notfallmäßigen Bildgebung (cCT, MRT): ▪ anhaltende primäre Bewusstlosigkeit oder sekundär erniedrigter GCS < 12 ▪ intubierter Patient, vor allem, wenn GCS vorher erniedrigt ▪ fokal-neurologische Zeichen ▪ Meningismus mit/ohne Fieber ▪ relevante Schädelverletzungen Bei Patienten mit Shunt-versorgtem Hydrozephalus kann die notfallmäßige Punktion des Shuntsystems le- bensrettend sein. Eine Stauungspapille wird bei Shunt- patienten trotz Hirndruck eher selten gesehen. Auch das cCT kann unauffällig sein. Abgesehen von kurzen, selbstlimitierenden Bewusst- seinsstörungen wie Synkope oder unkomplizierter epi- leptischer Anfall ist ein bewusstseinsgestörter Patient nach Primärversorgung immer auf eine Intensivstation zu verlegen. Schädel-Hirn-Trauma Akzidentelle und nichtakzidentelle Traumen sind welt- weit nach wie vor Todesursache Nr. 1 im Kindesalter (20 % im ersten Lebensjahr). D E F I N I T I O N Ein Schädel-Hirn-Trauma (SHT) ist Folge einer Ge- walteinwirkung, die zu einer Funktionsstörung und/oder Verletzung des Gehirns geführt hat. Eine Verletzung des Kopfes ohne Hirnfunktions- störung oder Verletzung des Gehirns bezeichnet man als Schädelprellung. ▶ Abb. 5 Papillenödem. Pathophysiologie Man unterscheidet zwei Schädigungstypen: ▪ Kontakttraumen durch den Impakt (Fraktur, epidurale Blutung, Kontusionsblutung) ▪ Schertraumen durch Beschleunigung des Gehirns (subdurales Hämatom, diffuse neuroaxonale Schädigungen) Epidurale Blutungen verschlechtern sich oft sehr rasch. Meist reißt ein Ast der A. meningea media über der Konvexität ab. Epidurale Blutungen treten häufiger jen- seits des Kleinkindalters auf. ▶ Abb. 6 Raumforderndes Subduralhämatom nach SHT (Verdrängung des Kortex, Mittellinienverschiebung, ipsi- lateral Ventrikelkompression, kontralateraler Ventrikel erweitert). Kontusionsblutungen treten bei kleinen Kindern unter einer Schädelfraktur auf, bei Säuglingen sogar ohne Fraktur (Elastizität des Schädels); bei größeren Kindern durch Kontakt des Gehirn beim Impakt an der Kalotte („Coup“, „Contrecoup“). Subdurale Blutungen sind am häufigsten und entstehen durch Scherkräfte mit Überdehnung und Abriss von Brückenvenen (▶ Abb. 6). Ein relevanter Impakt ist 76 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 67–81

CME-Fortbildung Das Vorgehen beim SHT hängt stark von Schweregrad, Unfallmechanismus, der Frage nach einem Polytrauma und anderen Faktoren ab. Wie schon ausgeführt, sind Erfassung und Dokumentation relevanter Parameter unverzichtbar: ▪ Vigilanz (Somnolenz, Sopor, Koma) ▪ Pupillenfunktion, zervikookulärer Reflex ▪ motorische Funktionen der Extremitäten seiten- getrennt an Arm und Bein (sofern keine Willkür- bewegungen möglich sind, muss die Reaktion auf Schmerzreiz erfasst werden – das Vorliegen von Beuge- oder Strecksynergismen bedeutet höchste Gefahr) ▪ Liegt keine Bewusstlosigkeit vor, sind zusätzlich Ori- entierung, Koordination und Sprachfunktion zu er- fassen. Diese neurologischen Befunde, mit Uhrzeit und Hand- zeichen dokumentiert, sind entscheidend für den Ab- lauf der weiteren Behandlung („Neurobogen“). Kurz- fristige Kontrollen des neurologischen Befunds zur Er- kennung einer Verschlechterung sind anzuraten. Bildgebung Der wichtigste nächste Schritt ist die Entscheidung Bildgebung ja oder nein und welche Technik? Die Indi- kation zur Bildgebung wird sehr unterschiedlich emp- fohlen. Zum Teil wird nur die Frage „Risiko einer inter- ventionspflichtigen Läsion“ diskutiert und nicht die des grundsätzlichen Nachweises einer intrakraniellen Lä- sion. In großen Statistiken zeigen nur 5 – 10 % aller im Rahmen von SHT bei Kindern durchgeführten CCT in- trakranielle Läsionen. Andererseits haben 50 % der Kin- der mit pathologischem CCT einen GCS von 14 oder 15. 50 % der Kinder mit intrakraniellen Läsionen im CCT un- ter zwei Jahren sind klinisch asymptomatisch! Die Indi- kation zur zerebralen Bildgebung ist also ein Dilemma. Äußerliche Hämatome, besonders nichtfrontale, haben eine hohe Sensitivität für Schädelfrakturen und intrak- ranielle Läsionen; sie belegen einen relevanten Impakt. Merke Schädel-Röntgen ist bei SHT obsolet. Bei Verdacht auf Fraktur und intrakranielle Verletzung immer CCT oder MRT durchführen. Dringliche Indikationen (CCT binnen 1 Stunde): ▪ GCS < 13 zu irgendeinem Zeitpunkt seit dem Trauma ▪ GCS = 13 oder 14 zwei Stunden nach dem Trauma ▪ Verdacht auf offenes SHT oder Impressionsfraktur ▪ Zeichen einer Schädelbasisfraktur (Hämotympanon, „Panda“-Augen, Liquorrhoe, Battle’s Zeichen) ▪ posttraumatischer epileptischer Anfall ▪ fokal-neurologisches Defizit ▪ mehr als einer Episode von Erbrechen (bei Kindern unter 13 Jahren klinisches Augenmaß!) ▪ Amnesie für mehr als 30 Minuten vor dem Ereignis (bei kleinen Kindern häufig nicht beurteilbar!) Erweiterte Indikationen (Notfall-CCT auch in folgenden Situationen mit Bewusstseinsverlust und/oder Amnesie nach dem Trauma): ▪ gefährlicher Unfallmechanismus (vom Auto ange- fahren, aus dem Auto geschleudert oder freier Fall aus mehr als 1 m Höhe bzw. Treppensturz mehr als 5 Stufen). Bei Kindern unter 5 Jahren geringere Fall- höhe ansetzen (z. B. Tischhöhe/Wickelkommode, „Gehfrei“). ▪ Gerinnungsstörung ▪ Verdacht auf Misshandlung Untersuchung auf Halswirbelsäulentrauma Die Untersuchung der Halswirbelsäule darf beim SHT nicht vergessen werden. Immobilisation und Klärung durch klinischen Verlauf oder HWS-CT müssen bei je- dem relevanten SHT oder Verdacht auf HWS-Trauma erfolgen. P R A X I S Eine Immobilisation durch „Stiff Neck“ erfolgt bei: ▪ GCS < 15 zu irgendeinem Zeitpunkt seit dem Trauma ▪ Nackenschmerzen oder -steifigkeit ▪ fokal-neurologisches Defizit ▪ Parästhesie in Armen oder Beinen ▪ anderer Verdacht auf Halswirbelsäulentrauma Stationäre Aufnahme Die stationäre Aufnahme bei SHT ▪ erfolgt immer bei nachgewiesener intrakranieller Verletzung oder V. a. nichtakzidentelles SHT, ▪ erfolgt meistens, wenn Diagnostik notwendig, ▪ wird empfohlen bei leichtem SHT und zusätzlichem Risiko (z. B. unklarer Unfallhergang, persistierender Kopfschmerz, Alkohol- oder Drogenintoxikation), P R A X I S Verdacht auf nichtakzidentelles SHT bei: ▪ Retinablutung ▪ anderen Verletzungen ▪ multiplen komplexen, bilateralen Kalotten- frakturen ▪ bilateralen Subduralblutungen ▪ Mehrzeitigkeit (Schädel-MRT) ▪ dubiosen Angaben der Beteiligten (z. B. zu geringe Fallhöhe) 78 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 67–81

CME-Fortbildung Punkte sammeln auf CME.thieme.de Diese Fortbildungseinheit ist 12 Monate online für die Teilnahme verfügbar. Sollten Sie Fragen zur Online-Teilnahme haben, finden Sie unter cme.thieme.de\hilfe eine ausführliche Anleitung. Wir wünschen viel Erfolg beim Beantworten der Fragen! Unter eref.thieme.de/ZZX8PZT oder über den QR-Code kommen Sie direkt zum Artikel zur Eingabe der Antworten. VNR 2760512017152370211 Frage 1 Frage 4 Die Bewertung des neurologischen Stresses kann durch verschiedene Untersuchungen erfolgen. Was ist nicht hilfreich? A Untersuchung des Pupillendurchmessers B Untersuchung der Hirnstammreflexe C Untersuchung der peripheren Reflexe D Untersuchung der Pupillenreaktivität E Erhebung der Glasgow Coma Scale (GCS) Frage 2 Welche Maßnahme ist wichtiger Bestandteilteil des präklinischen Managements bei einem GCS < 9? dekompressive Kraniektomie Intubation und Beatmung A Hyperventilation B C D Hypothermie E Glukosegabe Frage 3 Eine konjugierte Blickdeviation (beide Bulbi weichen zu einer Seite ab) ist hinweisend auf: A ipsilaterale supratentorielle Läsion mit Einbeziehung des B C frontalen Augenfelds kontralaterale supratentorielle Läsion ohne Einbeziehung des frontalen Augenfelds ipsilaterale supratentorielle Läsion ohne Einbeziehung des frontalen Augenfelds D ipsilaterale infratentorielle Läsion mit Einbeziehung des E frontalen Augenfelds kontralaterale infratentorielle Läsion ohne Einbeziehung des frontalen Augenfelds Der zerebrale Perfusionsdruck (CPP) hängt im Wesentlichen vom mittleren arteriellen Druck (MAP) und dem intrakraniellen Druck (ICP) ab. Welche Formel ist zutreffend? A CPP ≈ MAP – ICP/2 CPP ≈ MAP – ICP – 10 % B C CPP ≈ ICP – MAP D CPP ≈ MAP – ICP E CPP ≈ 0,5 × MAP – ICP Frage 5 Welche Aussage zum optimalen Hirndruckmanagement ist nicht zutreffend? A Um den CPP zu stabilisieren, sollte der ICP so gering wie B möglich gehalten werden. Steigender Hirndruck sollte bereits ab einem ICP von 20 mmHg therapeutisch angegangen werden. C Der Oberkörper sollte um 60 – 70° angehoben werden, um einen venösen Abflussstau zu vermeiden. D Der MAP sollte in einem altersabhängig hochnormalen E Bereich gehalten werden, um einen ausreichenden CPP zu erzielen, Eine Strategie gegen das drohende progrediente Hirnödem und einen Anstieg des Hirndrucks sind die forcierte Hyper- ventilation und Gabe von Mannitol. Frage 6 Was zählt nicht zu den typischen klinischen Zeichen des erhöhten ICP? A Kopfschmerzen B Übelkeit C D Hörstörungen E verschwommenes Sehen Schläfrigkeit, fortschreitend zum Koma Weitere Fragen auf der folgenden Seite ... 80 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 67–81

Notizen

Die richtige Beatmung – von Anfang an! 0 9 2 T K 6 1 a i l o t o F , 8 1 3 6 s u k r a m © . ff u a H . A . r D : G h p n e t s o k d n a s r e V n e d n e l l i a f n a e d n e d r e w ] D l [ b a h r e ß u a n e g n u r e f e i L i , 9 9 4 3 A R H , t r a g t t u t S r e t s i g e r s l e d n a H d n u - z t i S , e B . n e t l a h e b r o v r e m ü t r r I d n u n e g n u r e d n ä s i e r P G K g a l r e V e m e h T g r o e G i . t e n h c e r e b r e t i e w Die Beatmung von Kindern und Frühgeborenen stellt Ärzte und Pflegekräfte oftmals vor eine große Herausforderung - ein fundiertes Wissen ist hier unerlässlich. Holen Sie sich mit Hilfe dieses Buches das nötige Know-how für Ihren Klinikalltag mit diesen Inhalten: • Anatomische Grundlagen & Beatmungsphysiologie im Kindesalter • Alle gängigen Beatmungsformen & -muster • Technik der Luftanfeuchtung • Überwachungsmöglichkeiten • Hygiene & Pflege. Das erste umfassende deutschsprachige Buch zu allen Fragestellungen rund um die Beatmung von Neugeborenen und Kindern! Beatmung von Kindern, Neugeborenen und Frühgeborenen Humberg et al. 2016. 236 S., 75 Abb., geb. ISBN 978 3 13 201521 0 59,99 € [D] 61,70 € [A] Online-Version in der eRef Versandkostenfreie Lieferung innerhalb Deutschlands! Telefonbestellung: 0711/8931-900 Faxbestellung: 0711/ 89 31-901 Kundenservice @thieme.de www.thieme.de/shop

CME-Fortbildung Unter dieser Rubrik sind bereits erschienen: Autoimmune Neuropathien im Kindes- und Jugendalter Regina Genetische Syndrome mitneurologischer Symptomatik Alma Trollmann, Oliver Rompel, Ralf Linker Heft 4/2016 Küchler Heft 2/2012 Nicht epileptische Anfälle bei Kindern und Jugendlichen Sarah Braun, Notfälle in der Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychosomatik Markus Blankenburg Heft 2/2016 Ines Al-Ameery, Daniel Brockmann, Nadine Helle, Jürgen Kleinhanns, Depressive Störungen bei Jugendlichen: Diagnostik und Therapie Silke Naab, Marion Mühlberger, Martin Hautzinger, Kopfschmerzen Friedrich Ebinger Heft 3/2011 Kim Lorenzen, Carola Bindt Heft 1/2012 Ulrich Voderholzer Heft 4/2015 Neurogene Blasenfunktionsstörungen Rolf Beetz Heft 1/2015 Angststörungen im Kindes- und Jugendalter Silvia Schneider, Sabine Seehagen Heft 4/2014 Schmerztherapie im Kindesalter Jörg Nirmaier Heft 2/2011 Psychosomatik und funktionelle Störungen Phaedra Lehmann, Daniel Marti Heft 3/2009 Schizophrene Erkrankungen Heiner Meng, Barbara Bailey Zerebralparese: ein Update Andreas Meyer-Heim, Heft 2/2009 Hubertus van Hedel, Thomas Baumann Heft 2/2014 Chronische Müdigkeit Marianne Caflisch Heft 4/2013 Epilepsie Jan-Peter Ernst Heft 2/2007 Hydrozephalus Hannes Haberl, Theodor Michael, Ulrich-Wilhelm Tic-Störungen und Tourette-Syndrom Christian Wüthrich Thomale Heft 1/2007 Heft 1/2013 Erworbene neuromuskuläre Erkrankungen Rudolf Korinthenberg Heft 4/2012 ALLES ONLINE L ESEN JE T ZT F REISCH ALT EN Mit der eRef lesen Sie Ihre Zeitschrift: online wie offline, am PC und mobil, alle bereits erschiene- nen Artikel. Für Abonnenten kostenlos! eref.thieme.de/paedu2d. Sie haben Ihre Zeitschrift noch nicht freigeschaltet? Ein Klick genügt: www.thieme.de/eref-registrierung.

CME-Fortbildung ▶ Tab. 1 Leitsymptome neurologischer Notfälle und häufigste Ursachen. Leitsymptom Ursachen. Bewusstseinsstörung quantitativ (in Teil 1 besprochen) ▪ Schädel-Hirn-Trauma (akzidentell, nichtakzidentell) ▪ funktionelle Störung (epileptischer Anfall, Migräne) ▪ Hirndruck (Shunt, Tumor, Meningitis, Sinusvenenthrombose) ▪ Entzündung (Enzephalitis, ADEM, Sepsis) ▪ Perfusionsstörung (Synkope, Schock, arterielle Hypertension) ▪ Intoxikation (exogen, endogen) ▪ psychiatrische Störung (Dissoziation, psychogener Stupor) Bewusstseinsstörung qualitativ ▪ Entzündung (Enzephalitis, Alice-Im-Wunder- land-Syndrom) ▪ Intoxikation (Medikamente, metabolische Störungen) ▪ psychiatrische Störung Halbseitenlähmung ▪ anatomische Läsion (Ischämie, Blutung, schlaffe Paraplegie Entzündung, Raumforderung) ▪ funktionelle Störung (familiäre Hemiplegie, Basilarismigräne) ▪ dissoziative Störung, Pseudoparese bei Schmerzen ▪ Entzündung (Myelitis, Guillain-Barré-Syndrom) ▪ spinales Trauma, Syrinx, Tumor ▪ Ischämie (Spinalis-anterior-Syndrom) ▪ dissoziative Störung Schwindel, Ataxie ▪ zentrale Läsion (Tumor, ADEM, MS, Hirndruck) ▪ periphere Läsion, Vertigo (Labyrinth, N. VIII) Kopfschmerz ▪ primärer Kopfschmerz (Migräne, Cluster- Kopfschmerz, Neuralgie) ▪ Hirndruck ▪ Subarachnoidalblutung ▪ somatoforme Störung Visusverlust Hörverlust – – wenige Minuten toleriert, bevor irreversible Schäden auftreten. Merke Kritische Grenzwerte für das Gehirn: ▪ Glukose etwa 50 mg/dl ▪ Sauerstoffpartialdruck bei 50 mmHg ▪ arterieller Mitteldruck 50 mmHg Die zerebrale Autoregulation sorgt für einen konstan- ten Perfusionsdruck. In einem Teilbereich der Formatio reticularis fehlt diese Druckreaktivität. Bei niedrigen Blutdrücken in dieser Hirnregion kommt es relativ früh zu einem Kontroll- und Bewusstseinsverlust (Ortho- stase). Dieser physiologische Schutzmechanismus mit resultierender Flachlagerung verbessert die zerebrale Perfusion. Ein zweiter Mechanismus läuft über stress- bedingte Katecholaminausschüttung. Das zentrale Nervensystem umfasst Hirn und Rücken- mark. Die lebenswichtigen Funktionen Atmung, Be- wusstsein und viele vegetative Funktionen werden vom Hirnstamm gesteuert. Die Untersuchung der so genannten Hirnstammreflexe (vestibulookulärer Re- flex, Kornealreflex, Pupillenreflex, Würgereflex, siehe unten) ist für die Notfalluntersuchung von großer Be- deutung. Leitsymptome neurologischer Notfälle Nach Anamnese und fokussierter Untersuchung, die in Teil 1 dieses Beitrags beschrieben wurden, sollten die Art des neurologischen Notfalls und die Akuität klarer sein. Beides hängt weniger von der eigentlichen Diag- nose ab, hier ist jede Kombination von harmlos bis fatal denkbar. Der Verlauf kann selbstlimitierend, unproble- matisch oder unbeeinflussbar progredient sein. Eine Ursache kann mit verschiedenen oder mit mehre- ren Leitsymptomen auftreten. Um eine rasche Stabili- sierung der Situation zu erreichen, bietet sich ein syste- matisches Vorgehen orientiert am bedrohlichsten Leit- symptom an. Der Weg zur geeigneten Arbeitsdiagnose und zur sinnvollen Diagnostik und Therapie ist letztlich nicht entscheidend. Die wichtigsten Leitsymptome neurologischer Notfälle sind in ▶ Tab. 1 aufgeführt. Status epilepticus Der Status epilepticus (SE) gehört zu den lebensbe- drohlichen neurologischen Notfällen mit hoher Morbi- dität und Mortalität. Der SE macht etwa 5 – 10 % der stationären Aufnahmen wegen Epilepsie aus. Obwohl der SE symptomatischer Genese und derjenige als Ma- nifestation des Fieberkrampfes deutlich überwiegen, manifestieren sich etwa 10 % der Epilepsien initial als SE. Ein gutes Drittel der Patienten mit SE hatte vor des- sen Manifestation noch nie einen epileptischen Anfall. Pathophysiologie Der SE stellt einen anhaltenden epileptischen Zustand dar, der potenziell zur Dekompensation und einem da- raus resultierenden Hirnschaden führt. Frühere Defini- tionen orientierten sich an der Zeitdauer, die zu einem bleibenden Hirnschaden führt Inzwi- schen werden der Beginn neuronaler Veränderungen und die Wahrscheinlichkeit des spontanen Sistierens von Anfällen als Kriterien zugrunde gelegt. Typischer- weise enden generalisierte tonisch-klonische Anfälle (20 – 30 min). 88 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

CME-Fortbildung ▶ Abb. 1 Nichtkonvulsiver Status epilepticus bei Schulkind mit Zustand nach perinatalem Mediainfarkt und vorbekannter symptomatischer Epilepsie. Stufe 3: ▪ Behandlung auf Intensivstation ▪ EEG-Monitoring: bei intubierten Patienten, bei refraktärem SE zur Steuerung der Antikonvulsiva ▪ Hirndruck-Monitoring, evtl. Hirndruck-Therapie ▪ Beginn der antikonvulsiven Dauerbehandlung Zusätzlich die in ▶ Tab. 2 enthaltenen Maßnahmen in Betracht ziehen. Klinische Manifestationen Der konvulsive SE kann im Gegensatz zum NCSE un- schwer erkannt werden. Wie oben erwähnt rangiert die Bewusstseinslage bei Patienten mit SE von Somno- lenz bis tiefem Koma. Initial zeigen die Patienten konti- nuierliche oder wiederholte tonisch-klonische Anfälle. Im Verlauf von Minuten bis kann die motorische An- fallssymptomatik weniger offensichtlich und zuneh- mend subtiler werden und so in einen NCSE übergehen. Beim NCSE sind entweder keine motorische Aktivitäten oder fluktuierend in Form von fokalen Faszikulationen an Extremitäten oder Gesicht sowie Nystagmus zu se- hen. Die Persistenz der epileptischen Aktivität erfor- dert zur Erkennung die Ableitung des EEG (Elektroklini- sche Dissoziation). Diese Dissoziation sollte immer be- dacht werden, wenn nach initialer Kontrolle der Kon- vulsionen der Patient nicht angemessen wach wird. Die Diagnose des NCSE ist meist schwierig und erfor- dert immer eine EEG-Ableitung, allein schon zur Thera- piesteuerung. Komplex- und Partialstatus zeigen eine Fluktuation des Bewusstseins zwischen Konfusion, Au- tomatismen und vollständiger Nichtreagibilität. Für die Diagnose des NCSE sollten die folgenden Krite- rien erfüllt sein: ▪ Phase mit Abweichung des Verhaltens von der Ausgangssituation ▪ Epilepsie-typische Potenziale im EEG ▪ Ansprechen auf antikonvulsive Medikation 90 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

CME-Fortbildung ▶ Tab. 3 Medikamentöse Therapie des Status epilepticus. Stufe Medikament Dosierung 1. Lorazepam i. v. Clonazepam i. v. 0,1 mg/kg (evt. nach 10 min wiederholen) 0,01 – 0,05 mg/kg bis 4 × , Applikation: 2 mg/min Diazepam i. v. 0,2 – 0,5 mg/kg 2. Valproat i. v. 30 mg/kg Bolus in 5 – 10 min, dann Infusion 1 mg/kg/h Komplikationen Atemdepression Atemdepression stärkere Atemdepression und kürzere Wirksamkeit als Lorazepam/Clonazepam Leberfunktion, cave Stoffwechselstörung Levetiracetam i. v. 30 mg/kg Bolus in 5 – 10 min, dann Infusion 1 mg/kg/h Vorteil: keine Interaktion; cave: Dosis- adaptation bei renaler Insuffizienz Phenytoin i. v. 15 – 20 mg/kg in 30 min, dann 10 mg/kg/d Arrhythmie, Blutdruckabfall Phenobarbital i. v. 5 – 20 mg/kg Lacosamid i. v. 3. Midazolam DTI Thiopental i. v. 10 mg/kg in 5 – 10 min, dann 5 – 10 mg/kg/d 0,15 mg/kg Bolus, Infusion: 1 μg/kg/min, alle 15 min um 1 μg/kg/min, steigern bis 5 μg/kg/min initial 5 mg/kg als Bolus, evtl. wiederholen, dann Infusion 3 – 5 mg/kg/h Blutdruckabfall AV-Block – multiple Nebenwirkungen besonders At- mung, Kreislauf, Immunabwehr Hinweis – – – im Kindesalter noch geringe Erfahrung EKG-Monitor, Pulsoxymeter lange HWZ! EKG-Monitor Intensivstation! Die meisten Leitlinien schlagen Phenytoin als zweite Substanz vor. Die Handhabung ist aber nicht ganz ein- fach, und kardiale Nebenwirkungen sowie Erbrechen sind häufig. Als Alternative zu Phenytoin bietet sich noch Lacosamid an, allerdings gibt es noch wenige Er- fahrungen und es ist erst ab dem 16. Lebensjahr zuge- lassen. Levetiracetam hat klare Vorteile bei Patienten mit weiteren Gesundheitsstörungen (z. B. Leber- oder Nierenversagen, onkologische Situationen), weil keine Interaktionsrisiken bestehen. Valproat bietet sich ebenfalls an, wenn keine Kontraindikationen bestehen (Leber, Gerinnung, Mitochondriopathie). Substanzen der zweiten Wahl kommen nur für Patien- ten in Frage, die nicht mit der gleichen Substanz vorbe- handelt sind (häufige Ausnahme: Noncompliance). Komplikationen Hyperthermie Eine Hyperthermie wird bei vielen Patienten mit SE ge- sehen, einerseits wahrscheinlich als direkte Folge der konvulsiven Anstrengung, andererseits auch als Aus- druck einer zerebralen Dysregulation. Eine Hyperther- mie muss behandelt werden, um den zerebralen Scha- den zu vermindern und zur Rezidivprophylaxe der An- fälle. Meist reichen normale antipyretische Maßnah- men aus (NSAID, feuchte Wickel), ideal ist der Einsatz einer regulierbaren Kühlmatte. Barbiturate (Pentobar- bital) haben ebenfalls einen temperatursenkenden Ef- fekt. Metabolische Azidose Die metabolische Azidose nach epileptischen Anfällen normalisiert sich meist spontan nach Kontrolle der An- fallsaktivität. In besonders schweren Fällen ist die Puf- ferung durch Gabe von Natriumbikarbonat indiziert. Myoglobinurie Eine Myoglobinurie wird mit kristalliner Infusion und forcierter Diurese unter Alkalisierung behandelt. Hirnödem Ein Hirnödem kann mit Verzögerung von einem bis drei Tagen sekundär als vasogenes Ödem nach den Anfällen oder als Folge der dem SE zugrunde liegenden Grund- erkrankung (z. B. Tumor, Infarkt) auftreten. Vorbeu- gung ist wie immer die beste Therapie (frühzeitige SE- Unterbrechung, Vitalparameter-Kontrolle, Lagerung, Steroide bei Tumor). Selten wird man in lebensbedroh- lichen Fällen das komplette therapeutische Repertoire 92 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

CME-Fortbildung ▶ Tab. 5 Ursachen qualitativer Bewusstseinsstörungen. Ursachenkomplex Beispiele Infektion Sepsis, Meningitis, infektiöse oder parainfektiöse Enzephalitis, Hirnabszess, ADEM, Malaria Entzugssyndrom Benzodiazepine, Opiate, Sedativa, Alkohol metabolische und endokrine Störung Hypoxie, Hypoglykämie, Organversagen (Leber, Niere, Lunge), Elektrolytimbalance, Porphyrie, Störungen der endokrinen Drüsen (Hypo-, Hyperthyreose, Morbus Addison, Morbus Cushing, Parathormon, Hypophyse), Vitaminmangel (B1, B6, B12) Trauma SHT, Verbrennung, Hitzschlag, Sonnenstich, Fettembolie primäre ZNS-Störung Infektion, Raumforderung, Epilepsie, andere Enzephalopathien Toxine Medikamente, Drogen, Kohlenmonoxid, Schwermetalle ▶ Tab. 6 Typische Ursachen bei Meningitis. Erreger/Ursachen Typische Vertreter Bakterien, eitrig Meningo-, Pneumokokken, Haemophilus influenzae, Strepto-, Staphylokokken, E. coli; Neugeborene: Listeria monocytogenes, β-hämolysierende Streptokokken, gramnegative Bakterien Bakterien, nichteitrig Leptospiren, Borrelia, Ehrlichia, Bartonella, Brucella, Mykobakterien, Tropheryma Viren Pilze Parasiten Herpes-Gruppe, Enteroviren, Masern, Mumps, Röteln, Polio, HIV, FSME Candida, Cryptococcus Malaria, Toxoplasmose, Trypanosoma, Zystizerkose, Echinococcus, Trichinen, Toxocara Immunerkrankungen systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose, Meningeosis leucaemica Medikamente andere Noxen Immunglobuline, Isoniazid, Cotrimoxazol, Azathioprin chemische Substanzen, Hitze, Strahlung Meningitis Wegen der unterschiedlichen therapeutischen Konse- quenzen und Prognose unterscheidet man die eitrige von der nichteitrigen bzw. serösen Meningitis. Im Ver- lauf einer Meningitis können Funktionsstörungen der Hirnnerven und spinalen Nervenwurzeln auftreten. Klinische Symptome Mögliche Symptome bei Meningitis sind: ▪ Nackensteifigkeit ▪ Kopfschmerzen, Photophobie ▪ Fieber ▪ Übelkeit, Erbrechen ▪ neurologische Herdsymptome (Enzephalitis!) ▪ epileptische Anfälle (Meningo- und Pneumokokken, Haemophilus) ▪ Blasenentleerungsstörung (Myelitis transversa) ▪ Bewusstseinsstörung, Psychosyndrom (Hirndruck, Enzephalitis) ▪ Sepsis, Schock, Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom (Meningo-, Pneumokokken) Ätiologie Typische Ursachen einer Meningitis sind in ▶ Tab. 6 an- geführt. Diagnose Merke Reiseanamnese nicht vergessen. Wegen der erheblichen Konsequenzen muss die Ver- dachtsdiagnose „Meningitis“ durch Blut- und Liquorun- tersuchung gesichert werden. Der Erregernachweis und soweit möglich antibiotische Empfindlichkeitsprü- fung (Antibiogramm) steuern die Therapie nach den initialen empirischen Entscheidungen. Cave Lumbalpunktion bei drohender Einklemmung verschieben! Therapie Eine kausale Therapie ist möglich bei Nachweis von Bakterien, Pilzen oder Parasiten als Ursache der Me- ningitis. Die antibiotische Therapie wird nach Anfangs- verdacht empirisch begonnen und nach Vorliegen der Resistenzbestimmungen adaptiert. Bei Verdacht auf 94 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

CME-Fortbildung Cave Kinder mit Infarkt haben in 20 – 25 % epileptische Anfälle (zehnmal häufiger als bei Erwachsenen). Das führt zur Verzögerung von Diagnose und Therapie sowie zur Beschleunigung der ischämischen Läsion. PR A XIS Stroke-Alarmprotokoll für Kinder ▪ Ein neurologisch Erfahrener sieht das Kind innerhalb von 15 Minuten. ▪ Ein peripher-venöser Zugang wird gelegt, Blut für Labor abgenommen, eine Infusion gestartet. ▪ Ein cCT oder MRT des Schädels mit Stroke-Pro- tokoll wird gefahren (Dauer max. 30 min, Be- fund liegt innerhalb 1 Stunde nach Alarm vor). Bei einem Viertel wird sich der Infarktverdacht in der Bildgebung bestätigen. Andere Diagnosen können u. a. sein: Migräne, postiktale Lähmung (Todd-Parese), dissoziativer Zustand, ZNS-Infektionen (MS, ADEM, Hirnabszess), teils auch harmlose wie idiopathische Fa- zialisparese. Die einzigen Maßnahmen, welche in klinischen Studien bei Erwachsenen mit Schlaganfall die Prognose verbes- sert haben, sind: ▪ fibrinolytische Therapie mit rTPA, ▪ intravaskuläre Thrombektomie oder – lyse, ▪ spezialisierte Stroke Units, die eine rasche, angemessene Versorgung garantieren. Pädiatrische Stroke Units müssen in Deutschland leider erst noch flächendeckend etabliert werden. Beidseitige Parese Die akute schlaffe Paraparese ist selten. Da sie aller- dings mit hoher Morbidität belastet ist, ist eine frühe korrekte Versorgung mit ausschlaggebend für die Prognose. Das klinische Bild einer kompletten Para- oder Tetrapa- rese mit Aufhebung von Motorik, Sensibilität und Bla- sen-Mastdarm-Steuerung wird in Deutschland Quer- schnittsyndrom (QS) genannt. Der Begriff QS sollte je- doch nur für Patienten mit einem klar erkennbaren mo- torischen und sensorischen Niveau benutzt werden. Ansonsten wird meist von Tetra- oder Paraplegie ge- sprochen. Das Rückenmark ist deutlich kürzer als die knöcherne Wirbelsäule. Läsionen in Höhe eines Wirbelkörpers kor- relieren daher mit neurologischen Symptomen weiter kaudalwärts. Ähnlich der Pathophysiologie des Hirn- schadens unterscheidet man eine erste direkte Läsion und einen sekundären Schaden durch Reperfusions- phänomene und Ödem. Ursachen beidseitiger Paresen können sein: ▪ vaskulär: A.-spinalis-anterior-Syndrom ▪ zentral: Trauma, Tumor, Myelitis transversa, Polio- myelitis ▪ neuromuskuläres Versagen (Guillain-Barré-Syn- drom, Borreliose [Bannwarth-Syndrom]), Myasthe- nia gravis, Rhabdomyolyse, periodische Paralyse, Botulismus) ▪ dissoziative Störung Trauma, Myelitis und intraspinale Raumforderungen sind dabei die häufigeren Ursachen. Bei Kindern führen Wirbelsäulentraumen häufiger zu Läsionen des Rü- ckenmarks. Der relativ schwerere Kopf verlagert das Punctum maximum kranialwärts (C2 – C3). HWS-Läsio- nen machen daher etwa die Hälfte aller Fälle aus und sind durch eine gestörte Autoregulation mit Bradykar- die, Hypotension und gleichzeitiger peripherer Vasodi- latation („spinaler Schock“) gekennzeichnet. Prinzipiell gelten die für das Gehirn dargestellten Pa- thologien auch für das Rückenmark. Allerdings treten Ischämien (meist A. spinalis anterior) und Blutungen dort wesentlich seltener auf. Nichttraumatische Quer- schnitte sind bei Kindern häufig; sie entwickeln sich in der Regel zwar subakut, können sich aber akut präsen- tieren. Cave Unklare Bradykardie → Verdacht auf spinalen Schock. Extrapyramidale Bewegungsstörungen Akute extrapyramidale Bewegungsstörungen können unter folgenden Bildern auftreten, nicht selten auch als Mischformen: ▪ Ataxie ▪ Chorea ▪ Dystonie ▪ Myoklonus ▪ Tremor ▪ Parkinson Die Ursachen sind vielfältig (▶ Tab. 7). Am häufigsten sind Autoimmunerkrankungen (40 %; NMDAR-Enze- phalitis, Sydenham-Chorea) und dissoziative Störun- gen (25 %) als Ursachen zu identifizieren. In Notfall- situationen kommen auch Einnahme von Medikamen- ten (Metoclopramid, Neuroleptika), selten genetische 96 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

CME-Fortbildung Therapeutisch lindert die Inhalation von Sauerstoff die Symptomatik bei vielen Patienten (80 %). Andere Maß- nahmen umfassen die Applikation von Triptanen oder Ergotamin (nicht in Kombination!) oder Sedierung. Weitere Kopfschmerzarten Differenzialdiagnostisch und therapeutisch wichtig sind der Vernichtungskopfschmerz bei Subarachnoidal- blutung und die frontal betonten Kopfschmerzen bei Sinusvenenthrombose. Hier findet man meist eine fluk- tuierende fokale Neurologie und anamnestische Hin- weise auf Risikofaktoren, Vorerkrankungen bzw. lokale Infektionen im Nasennebenhöhlenbereich (Sinusitis, Mastoiditis). Letztere verursachen natürlich auch Kopf- schmerzen ohne Sinusvenenthrombose. Weiterhin werden akute Kopfschmerzen bei Hyperkapnie (z. B. morgendlicher Kopfschmerz bei obstruktivem Schlaf- apnoesyndrom), nach SHT, im Rahmen von Tumoren oder Allgemeininfekten, Bluthochdruck und Vaskuliti- den gesehen. Schwindel Ein großes Spektrum von Erkrankungen präsentiert sich mit Schwindelgefühl. Für die Notfallsituation ist es entscheidend, ob der Schwindel systematisch, d. h. fo- kal-neurologisch, zuzuordnen ist oder nicht. Nach wei- teren Symptomen wie Nystagmus und Ataxie sollte ge- zielt gesucht werden, da sie immer für eine organische Ursache sprechen. Systematischer Schwindel (Vertigo) Ein gerichteter Schwindel (permanentes Drehgefühl in einer Richtung, Liftgefühl, Fallneigung auf eine Seite), häufig mit Nystagmus, Übelkeit und Erbrechen kombi- niert, deutet auf peripher-vestibuläre oder vaskuläre Ursachen hin. Störungen des Vestibularorgans findet man beispielsweise nach Barotrauma oder bei Infekten (Labyrinthitis, meist subakuter Beginn). Kurze Attacken bei Kleinkindern sind für die Vestibularisparoxymie ty- pisch. Der bei Erwachsenen häufige paroxysmale Lagerungs- schwindel, der Morbus Menière und vaskuläre Ur- sachen für einen systematischen Schwindel sind bei Kinder- und Jugendlichen selten. Unsystematischer Schwindel, Schwankschwindel Zahlreiche vielfach harmlose Ursachen kommen in Be- tracht. Die häufigsten unspezifischen, nichtneurologi- schen Ursachen sind virale Infekte, Kreislaufprobleme (Präsynkope, Orthostase, Dehydratation, Herzrhyth- musstörungen, arterielle Hypertension) und psycho- gene Störungen. Schwankschwindel kann aber auch isoliertes Symptom von Hirndruck sein (Ausschluss Stauungspapille). Bei Hirntumoren treten aber fast im- mer weitere Symptome wie Nystagmus, Ataxie oder andere fokal-neurologische Zeichen hinzu. Bei unauf- fälligem Schädel-MRT muss an einen Pseudotumor cerebri gedacht werden (Liquordruckmessung). Ein un- auffälliges EEG schließt eine Pathologie nicht aus. Sehstörung Manche Sehstörung wird bei Kindern im Rahmen von Routineuntersuchungen festgestellt, muss dann aber ad hoc abgeklärt werden, da nicht klar ist, seit wann sie besteht. Typisch sind Notfälle mit akutem Schielen, Stauungspapillen, ein- oder beidseitige Visusminde- rung. Hilfreich ist eine gute Kooperation mit einer neu- ro-ophthalmologischen Abteilung, um die echten Not- fälle herauszufiltern. Die Ableitung von visuell evozierten Potenzialen (ERG, VEP) kann die Störung auf Netzhautebene oder im Ver- lauf der Sehbahn objektivieren und lokalisieren. Eine MRT-Bildgebung ist abgesehen von phänotypisch klar funktionellen oder dissoziativen Störungen immer er- forderlich. Bei der Optikusneuritis kann das MRT auch einmal unauffällig sein. Mögliche Ursachen von akutem Sehverlust sind: ▪ Optikusneuritis: Augenbewegungsschmerz, teils Papillenödem, Farbsehverlust (Rotentsättigung), meist einseitig ▪ Tumor: selten akuter Sehverlust, unspezifische Kopfschmerzen ▪ Pseudotumor cerebri: Sehverlust beidseitig, meist Kopfschmerzen, MRT unauffällig, Liquordruck- messung ▪ dissoziative Störung Optikusneuritis Bei der Optikusneuritis (NO) entwickeln sich die Symp- tome zumeist über einige Tage bis zwei Wochen, um dann innerhalb von zwei bis vier Wochen wieder zu- rückzugehen (auch ohne Therapie). In der Untersu- chung kann fast immer ein relativer afferenter Pupillen- defekt (RAPD) festgestellt werden (unspezifisch). Die NO tritt isoliert oder kombiniert mit multipler Sklerose (MS) oder Myelitis auf. Sehverlust, Eine atypische Präsentation (keine Schmerzen, sehr ausgeprägter Sehverlust, schlechte Erholung) sollte Anlass geben, andere Diffe- renzialdiagnosen, insbesondere Systemerkrankungen zu untersuchen. bilateraler 98 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

CME-Fortbildung Literatur [1] S1-Leitlinie 022/004: Nicht-eitrige ZNS Infektionen von Gehirn und Rückenmark im Kindes- und Jugendalter. (Stand: 6/2015) [6] Shellhaas RA, Smith SE, O’Tool E et al. Mimics of childhood stroke: characteristics of a prospective cohort. Pediatrics 2006; 118: 704 – 709 [7] Langhagen T, Lehnen N, Krause E et al. Schwindel bei Kindern und Jugendlichen. HNO 2013; 61: 791 – 804 [2] DiMario FJJr. Paroxysmal nonepileptic events of childhood. Semin Pediatr Neurol 2006; 13 : 208 – 221 Bibliografie [3] Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology – A signs and symptoms approach. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2005 [4] Lewis D, Ashwal S, Hershey A et al. Pharmacological treat- ment of migraine headache in children and adolescents. Neurology 2004; 63 : 2215 – 2224 [5] Mackay MT, Chua ZK, Lee M et al. Stroke and nonstroke brain attacks in children. Neurology 2014; 82: 1434 – 1440 DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0043-105345 Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 1611-6445 100 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

CME-Fortbildung Punkte sammeln auf CME.thieme.de Fortsetzung ... Frage 7 Frage 9 Eine 16-jährige Schülerin klagt schon seit zwei Wochen über Schwindel und Gangunsicherheit. Morgens habe sie Kopf- schmerzen und sich schon zweimal in den letzten Tagen morgens übergeben. Welche der folgenden Aussagen ist nicht richtig? A Wegen Verdacht auf Hirntumor sollte umgehend ein B C Schädel-MRT veranlasst werden. Ein unauffälliges EEG schließt einen Hirntumor aus. Es sollte gezielt nach weiteren Symptomen gesucht werden. D Die Symptome des Mädchens sprechen für erhöhten E Hirndruck. Bei unauffälligem Schädel-MRT sollte dennoch eine Funduskopie erfolgen. Frage 8 Neu auftretende, schwerste Kopfschmerzen bei Kindern und Jugendlichen ... Welche Aussage zum Meningismus trifft zu? A Er ist immer durch eine Meningitis bedingt. B Es darf wegen Hirndruck keinesfalls eine Lumbalpunktion erfolgen. Er wird durch den allgemeinen Hirndruck erzeugt. C D Bei Meningismus und Fieber sollte sofort ein PVK angelegt E werden und eine empirische Antibiose erfolgen. Bei Meningismus und schweren Kopfschmerzen ist zum Notfallmanagement die Gabe von Opiaten ausreichend. Frage 10 Welche Aussage zur Optikusneuritis trifft nicht zu? A Sie kann durch Lumbalpunktion sicher ausgeschlossen B werden. Sie tritt isoliert oder kombiniert bei Multipler Sklerose und Myelitis auf. Sie hat meist eine gute Prognose. C D Sie ist eine typische Differenzialdiagnose des einseitigen A werden mittels Hypnose behandelt. B werden zunächst durch ein augenärztliches Konsil Sehverlusts bei Jugendlichen. Sie wird in der MRT-Bildgebung nicht immer bestätigt. E abgeklärt. triggern eine rasche Bildgebung mittels cCT. C D sind in der Regel durch psychogene Faktoren (Ferienende) verursacht. erfordern eine EEG-Ableitung. E 102 Herkenrath Peter. Neuropädiatrische Notfälle nach … Pädiatrie up2date 2017; 12: 87–102

Schnell und eff ektiv auf psycho- somatische Krankheitsbilder reagieren 5 0 9 L 5 1 a i l o t o F , n o s k c a J n a i r B © . ff u a H . A . r D : G h p n e t s o k d n a s r e V n e d n e l l i a f n a e d n e d r e w ] D l [ b a h r e ß u a n e g n u r e f e i L i , 9 9 4 3 A R H , t r a g t t u t S r e t s i g e r s l e d n a H d n u - z t i S , e B . n e t l a h e b r o v r e m ü t r r I d n u n e g n u r e d n ä s i e r P G K g a l r e V e m e h T g r o e G i . t e n h c e r e b r e t i e w Der Psychosomatik-Ratgeber für die pädiatrische Praxis • Charakterisierung typischer psychosomatischer Symptome in knapper und übersichtlicher Form • Praxisnahe Darstellung des diagnostischen Vorgehens, der Therapie und Beratung im Rahmen der psychosomatischen Grundversorgung • Beschreibung häufiger chronischer Erkrankungen mit ihren Komorbiditäten und ihren Auswirkungen auf das psychische Befinden, Verhalten und die familiäre Struktur • Typische Kasuistiken, Hinweise auf Risikokonstellationen („Red Flags“), Merksätze und Praxistipps • Hinweise zur Dokumentation und Abrechnung Psychosomatische Grundversorgung in der Pädiatrie Bode/ Büsching/Kohns 2016. 288 S., 16 Abb., geb. ISBN 978 3 13 202331 4 99,99 € [D] 102,80 € [A] E-Book unter www.thieme.de/shop Versandkostenfreie Lieferung innerhalb Deutschlands! Telefonbestellung: 0711/8931-900 Faxbestellung: 0711/ 89 31-901 Kundenservice @thieme.de www.thieme.de/shop